Sklerodermie a její léčba

Scleroderma - systémové onemocnění, které postihuje kůži a všechny orgány vyvinuly pojivové tkáně. V důsledku poruchy prokrvení do některých částí buňky jsou nahrazeny fibrózou a tkáň ztrácí svou funkci a atrofií.

Histologické změny na buněčné úrovni

Podstatou histologických změn v sklerodermie - nadměrné ukládání proteinů (zejména kolagen) v lidské kůži a orgánů.

Tlakové nádoby - fibróza začíná s malými tepnami kůže, plic, srdce, ledvin, žaludku a střev. Wall ztluštění, zúžení rozdílu k úplnému obrůstání. Důsledkem je ischemie léze místa následovaná nedostatkem kyslíku a živin. Část kapilár zmizí, druhá - roste, existuje zvýšené křivolakost, teleangiektázie (kožní uzliny). Házení v krvi způsobuje hormon obrázek vasokonstrikční křečí, což dále snižuje arteriální strom.

Konce senzorických nervových vláken - by chybí specifické proteiny (neuropeptidy) odpovědné za přenos hybnosti vaskulárního spasmu.

Úloha poruch imunity - změny ovlivňují buněčnou imunitu: zvýšená aktivita je znázorněno pomocných T-lymfocytů, monocytů, mastocytů. Jsou schopny aktivovat fibroblasty. Sklerodermie přestávky a humorální imunity v krvi objevují autoprotilátky proti své vlastní buněčných jader.

Funkce fibroblastů - posílení produkce kolagen impregnovaný celou tloušťku kůže a je připájen k dalším tkání umístěných hlouběji.

chromozomální anomálie - změny se vyskytují u 90% pacientů se systémovou sklerózou v podobě zobrazení:

• zlomí vazeb v řetězci;
• Education prstencové chromosomy.

Patologické změny v ohnisku a vnitřnosti

Sklerodermie je schopné způsobit jednu nebo více změn v těle.

pokožka - nemoc začíná s akumulací tukových a plazmatických buněk, T-lymfocyty, monocyty. Vnější vrstva (epidermis) se stává tenčí a kolagenová hmota je tvořena pod ním. Vzhledem k tomu, že horní vrstvy rostou v podkoží, jsou připájeny na hluboko ležící tkáně. Vše, co je mezi nimi, zakrní.

V zažívacím traktu - ředí sliznice, změny začít s střední třetiny jícnu a nižší. Pod ním se hromadí kolagenová vlákna. Svalová vrstva se ztenčuje, postižených oblastí rozšířit a ztratit motorické funkce. Na epitelu dochází eroze a vředy.

Ve světle - přichází s fibrózou bronchiální stěny plicních sklípků v plicní tkáni. výsledky zhutňování ke ztrátě lehkosti, rozedma plic, narušení výměny kyslík a oxid uhličitý. Stěny mohou prasknout a tvoří malé cysty.

společný - lymfocyty a plazmatické buňky infiltrují vnitřní plášť kloubního pouzdra. Ve svém sloupci, šlachy zpožděné fibrin.

svaly - podvýživa vede k atrofii, snížení kontraktilní kapacity. Infiltrace lymfocytů a plumping vláken kolagenu.

V srdci - hlavní změny se týkají myokardu. Hypoxie způsobuje degeneraci a nahrazení myocytů v zjizvené tkáně. Vzhledem k tomu části fibrózy sklerodermie narušena nervového impulzu tvorbu a ložiska buzení, která se projevuje atrioventrikulární blok, arytmie.

V ledvinách, - změny jsou pozorovány u poloviny pacientů

Abnormality v glomerulární kapilární způsobit nekróza, drobné infarkty, snížil filtrace moči.

Systémová expozice může mít vliv na jaterní buňky a vedou k biliární cirhózy. Je častější chronický zánět štítné žlázy (zánět štítné žlázy).

Kódování podle mezinárodní klasifikace MKN-10

S ohledem na rozmanitost tvarů a klinickými projevy sklerodermie, Mezinárodní statistické klasifikace MKN-10 detekuje část druhu ve třídě L (kožní onemocnění), a další - ve třídě M (jde o onemocnění pojiva).

Toto řešení je umožněno, aby zahrnoval různé formy onemocnění ve skupině L94 a M34 kódu „ostatní lokalizované změny pojivové tkáně,“ „systémová skleróza“.

Registrovaní typy sklerodermie:

• alopecie nebo omezené skleroderma - různé kožní léze, vnitřní orgány se nemění;
• nerovnoměrný skleróza - změnil kůže mají zaoblený tvar, velké velikosti, který je obklopen modravým kruhu;
• slza - vypadá malé kulaté bělavé skvrny perleťový odstín povrch klesá směrem dovnitř, často uspořádány v horní části trupu;
• Annulare - vyrážky ve formě kroužků umístěných na kůži stehen mohou doprovázet elefantiáza;
• Lineární sklerodermie - patrné proužky změněné kůži na čele;
• edematous nebo onemocnění Buschke (scleredema benigní sclerema aponeurotic) - rychle progredující bolestivé otoky, hustá na dotek, který je lokalizován na obličej, krk, šíření je možné ve směru ramen, předloktí (až ruce nedosáhnou), vnitřní orgány nejsou ovlivněny, počáteční změny v podobě Raynaudova syndromu není charakterizován, ukázalo vztah přeneseného akutní infekční nemoci způsobené Streptococcus;
• systémové nebo generalizované, difuzní (progresivní skleróza) - závažné v průběhu onemocnění pojivové tkáně, typicky progresivním průběhem s zachytávání a kůže a orgánů;
• eosinofilní fasciitis - změny na kůži mají pohled velmi podobný scleroderma, odlišný akumulaci eosinofilů v tkáni, vzhled žil „pomerančová kůra“, potopených drážek, typické flexi kontraktury kloubů;
• Indukované - forma známá faktory způsobené sklerodermie (práce v podmínkách prodlouženého vystavení vinylchloridu sloučenin křemíku jako reakce na léky pentazin, bleomycin, na silikonové prsní protézy).

Raynaudův jev je považován za počáteční fázi sklerodermie

Speciálně přiděleno syndromy spojené, když dojde sklerodermie s jinými typy poruch pojivové tkáně (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida).

Je nutno rozlišovat mezi nemoc z některých vzácných onemocnění, která se projevují v malých a velkých fibrotických změn. Proto je diagnóza je důležitá pro studium vpichu část kůže, tvorbu plaků nebo vnitřních orgánů.

důvody

Zatím shoda mezi vědci o příčině sklerodermie není tedy vhodnější hovořit o provokujících faktorů studovány. Patří mezi ně:

• dědičná dispozice a identifikovat genetické změny;
• virové infekce, zejména cytomegalovirem;
• křemen a prach z uhlí;
• Kontakt s organickými rozpouštědly;
• vinylchlorid polymerní materiál;
• Některé silné cytotoxické léky používané při chemoterapii rakoviny;
• omrzliny;
• vibrace;
• přestoupil malárii;
• poruchy endokrinního systému;
• poranění.

Studium složení krve pacientů s sklerodermie odhalila zvýšený obsah koagulační faktor VIII, enzymy (granzym-A), který může poškodit vnitřní obal cévní stěny.

projevy sklerodermie

Příznaky způsobené sklerodermie formu nemoci. Pokud nerovnoměrný skleróza způsobuje pouze změny na kůži, pak se znak systém lze očekávat vícečetné léze vnitřních orgánů, svalů a kloubů.

To je považováno za časný projev Raynaudovým syndromem způsobenou křečí cév rukou a nohou. Klinické projevy časové zúžení tepen vzniknout proti stresu státu, za studena. Na rukou se objeví výrazný bledost s jasným hranici nahrazuje v cyanóze. Po odstranění křeče rukou a prstů stala intenzivní růžovou barvu.

Lineární sklerodermie se objeví v čele, pokožky hlavy

Pacienti si stěžují na pocit zmrazení chlad i v žáru, snížená citlivost kůže. Na konci útoku se může objevit bolest v konečcích prstů. Méně často dochází ke změnám ve špičce nosu, rtů, uší.

Zahušťování a ztluštění kůže začíná na prstech, je u většiny pacientů. Další šíření může stěhovat do jiných částí těla. U sklerodermie obvykle čelí porážce:

• vyhlazování nasolabiálních oddílů;
• fade vrásky na čele;
• kolem rtů radiální vrásky vznikají v důsledku ztenčení sliznice.

Člověk se stává maskoobraznym žádná mimika.

kožní změny projít následující kroky:

1. edém,
2. těsnění (první 3-5 let)
3. ředění (husté oblasti jsou jen na prstech).

Možná, že vznik bolestivých vředů na prstech, jizvy, podobně jako infarkt kousnutí. Vředy jsou lokalizovány na kotníky, lokty na kůži, paty a kolena.

Změny v kloubech objevit bolest ráno s pocitem tísně. Tenčí a zlomené nehty stávají ztloustl a zkrácenými prsty. Kartáč vypadají deformované.

Svalové změny vedou k trvalému slabosti a únavě.

70% pacientů trpí změn v plicní tkáni. Ztráta lehkosti doprovázeno dušnost, bolestivé kašel, časté nachlazení.

Ledviny zastavit filtrování toxinů a živin do prodlení. Pacient ztrácí váhu, se objeví svědění, bolesti hlavy. Zvýšení selhání ledvin se stává život ohrožující.

Klinické projevy u dětí

Sklerodermie u dětí projevují stejné příznaky jako dospělí.

Když fokální (plak) tvoří na paží, nohou, se objevil torzo nad úrovní náplastí žluté, růžové barvy, pevné a lesklé. Pro vytvoření lineární charakteristiku pásu na čele, vlasové pokožky, se změněnou tkání podél neurovaskulárního svazku.

Dítě může způsobit poranění očí, epileptiformní záchvaty. Méně často vyslovoval Raynaudův syndrom a poškození kloubů.

Trvalé acrocontracture potvrzena rentgenovou difrakcí

Systémová sklerodermie u dětí - vzácná forma nemoci. Obvykle před dosažením věku čtyř let staré dítě sledoval s Raynaudovým syndromem. Pak je to možné:

• Tuhost v ruce s rozvojem kontraktur prstů;
• stížností necitlivosti;
• retardace růstu, ztráta hmotnosti;
• temný horečka;
• bolesti v kloubech.

Nejnebezpečnější pro změnu dítěte vnitřních orgánů, perikarditidy a myokarditidy.

diagnostika

Kloubů a svalů změny, spolu s identifikací srdečních arytmií způsobit lékař myslet na revmatismus a revmatoidní artritidy. Diferenciální diagnóza vyžaduje specifické imunitní zkoušky, rentgenové vyšetření.

USA College of Rheumatology doporučuje používat kritéria norem. Pro spolehlivou diagnózu říká jeden znak z „velké“ nebo 2 „malé“.

Pod pojmem „velké“ funkce patří:

• symetrické ztluštění kůže prstů, šíří nahoru po ruce a tělo;
• typické kožní změny na obličeji, krku, břicha, hrudníku.

jsou považovány za „malé“ kritéria:

• změny na kůži pouze na prstech;
• zjizvení a návrat na konci falangy a prstů;
• fibróza plicní tkáně na obou stranách, které se nacházejí na X-ray;
• vzestup ESR v krvi vyšší než 20 mm / h;
• zvýšení koncentrace fibrinogenu seromucoid;
• plus tři C-reaktivní protein.

Pacienti rozhodnut anémie z nedostatku železa, vitamínu B₁₂, změněné ledvin testy.

Velký důraz je kladen na hledání protilátky.

Z instrumentálních technik nejvíce informativní capillaroscopy hřebík. Jiné způsoby, jak studovat na srdce a cévy nejsou považovány za specifické, protože odrážejí patologii mnoha orgánů.

léčení sklerodermie

Pacient potřebuje dispenzární pozorování. Léčit nemoc, musí být individuálně a snaží se zabránit progresi. Cíle léčby:

• léčení cévních změn;
• potlačení procesu fibrózy v kůži a vnitřních orgánů;
• korekce imunity;
• podpůrné funkce vnitřních orgánů.

Doporučení týkající se režimu a stravě

Pacienti sklerodermie je třeba celý život, aby splnili podmínky režimu, to pomáhá, aby se zabránilo progresi onemocnění.

1. Pacientům se nedoporučuje opalování, SuperCool, která se nachází v blízkosti vibrační mechanismus.
2. Je nutné přestat kouřit, přestat pít kávu a kofeinové nápoje.
3. Je důležité omezit konzumaci tučných, pikantní a uzeniny, mléčné výrobky. Mohou podporovat a způsobit další alergické dispozice.
4. Užitečné ovoce a zelenina, hnědá rýže, mořských řas nádobí. Jejich složení posiluje imunitní systém a nervový systém.
5. Denní strava pacienta, musí být k dispozici napájecí potraviny bohaté na vitaminy C a E, jak jsou potřebné k obnovení imunitního systému.
6. Vitamin C je obsažen v citrusových plodů, čerstvé jahody, meloun, zelená zelenina, paprika, rajčata, šípek, jablka.
7. Poskytnout potřebnou hladinu vitamínu A pomoc: dýně, mrkev, olej z tresčích jater, špenátu, žloutků, hrách, játra, žampiony, liškami.
8. Zdroje vitaminu E jsou - všechny rostlinné oleje, ořechy, špenát, avokádo, těstoviny, ovesné vločky, pohanka.
9. B vitaminy jsou nezbytné při poskytování odolnost vůči infekci. Ty se nacházejí v obilovinách, ořechy, mořské plody, luštěniny.

Oblečení by mělo mít zvýšenou tepelnou stabilitu, ruce, nosit rukavice na nohy - ponožky, nezapomeňte na pokrývku hlavy

léčení

Pouze lékař vybere dávkování a kontroly kompatibility drogy.

• Chcete-li odstranit cévní spasmus vazodilatátory použity. Nejproduktivnější považovány blokátory kalciových kanálů (nifedipin, verapamil, amlodipin, lacidipin, Diltiazem, Flunarizin).
• Individuálně jmenovaných léčiv z jiných skupin (adrenoreceptorů blokátory (Dihydroergotamin, nicergolin, terazosin). Přípravky z extraktu z Ginkgo biloba (Tanakanem).
• V závažných případech, syntetický prostaglandin (Alprostadil), prostacyklin skupina (Iloprost).
• Pokud je to nutné, spojen s pracovní antiagregační a antikoagulační zlepšit viskozitu krve, prevenci trombózy.

Aby se omezilo fibrózou tkaniny se používají:

• D-penicilamin, potlačující syntézu kolagenu;
• Penicilamin (Artamin, kuprenil), která působí prostřednictvím imunitního systému.

Kuprenil není indikován během těhotenství, snížení počtu leukocytů a trombocytů

Pro odstranění jsou uvedeny zánětlivá reakce kloubů:

• nesteroidní činidla - diklofenak, ketoprofen, nimesulid, meloxikam;
• hormonální terapie betamethason, hydrokortison, triamcinolon.

Při polykání poruchy pomocí krátkých kurzů prokinetickými: Domperidon, meklozin, metoklopramid.

Léčba lidová

Léčba lidových prostředků pro sklerodermie lékaři nedoporučují. Příliš jemná mechanismus patologie, mnoho neznámých v prognóze. Předvídat přínos nebo újmu bylinné odvary nebo jiných postupů nemožné. Politováníhodné, pleťové vody fascinace s jogurtem, znázorněné na hormonální terapii.

Folk lékařské popisují takové způsoby:

• připevnění na pokožku ichthamoli masti nebo tamponem s aloe šťávou po vodě v sauně;
• komprimuje pečené cibule a medu;
• Požití v živné půdě křídlatky, plicník a přesličky;
• odvar z Bearberry listů a brusinek v detekci poškození ledvin;
• dezinfekce boláky na prstech přihrádek dubové kůry, listy kopřivy.

Přehled metod léčby nejsou stejné jako formy onemocnění a očekávané odezvy každého jednotlivého organismu. Jakákoliv léčba, je třeba dohodnout se se svým lékařem. Měli být vědomi možnosti neobvyklých reakcí na léky. Pacienti by neměli přidat k utrpení experimentů.