Kaposiho sarkom: znaky, formy, diagnóza, jak zacházet

Kaposiho sarkom v lékařské literatuře lze nazvat angiosarkom sarkom, roztroušenou idiopatické hemoragické Kaposiho sarkom, angioendoteliomoy. A to není vše. Ale pojďme se nesl čtenáře s různými složité synonyma, protože nejobvyklejší křestní jméno.

O nemoci donedávna znám především lékařů určitý profil, ale ne všichni to vidět v praxi. Široce známý v bývalém Sovětském svazu, které obdržel v souvislosti s příchodem HIV infekce. Postihuje až 60% pacientů, nemoc se stala hrozná projev AIDS a základem pro její diagnózu.

Mezitím, Kaposiho sarkom - to není jen příznakem poslední fázi infekce HIV, imunitně zprostředkované onemocnění je nezávislý, provokovat faktor, který je považován za herpes virus typu 8. Přednost nádor dává většinou starších mužů (9 případů tvořily 8 mužů).

Co je angiosarkom sarkom?

Počáteční fáze Kaposiho sarkomu se projevuje jako reaktivní proces, který se vyvíjí pomalu a histologicky má známky zánětu bez uvedení atypií.

Rané příznaky onemocnění je vzhled kůže na končetinách modro-fialové skvrny (Skvrnitý stupeň), který se postupně transformovány do sférických uzliny nebo kotoučů, potažených šupinatých vloček. V jiných případech, v počáteční fázi Kaposiho sarkom podobá plochých obrazovek lichen s charakteristickou papulární vyrážky.

Nádory (léze), „růst“ a po určité době by mohla dosáhnout takových rozměrů, že musel starou 5 kopeck mince. Oni jsou ve většině případů bolestivé, zvláště když jsou vystaveny (Push). Nádory mají poměrně kompaktní elastickou konzistenci, která prostupuje teleangiektázie, považována charakteristickým rysem Kaposiho sarkom.

V průběhu doby, uzliny mohou rozpustit, takže stopy ve formě pigmentovaných dojmů. Trvat mnoho měsíců, chronickým onemocněním, případně by mohlo vést k šíření ohnisek s oteklé lymfatické uzliny, a tvorba limfostazom elefantiáza končetin. V těchto případech existuje pravděpodobnost malignity Kaposiho sarkomu, tj, přechod na skutečný (true) sarcomatosis, která je plná metastasis na kost, dýchacího systému (plíce) a detoxifikace (játra).

Další průběh procesu probíhá s horečkou, hemoptýzou, krvavým průjmem, podvýživa a končí smrtí pacienta.

Příznaky Kaposiho sarkom HIV infekce není tak neškodné, které svědčí o zobecnění procesu, jsou obzvláště závažnost a agresivita. Erupce násobek, asymetrický, lokalizovaná v ústech a v jiných oblastech, které poukazují na výšce epidemie AIDS. A navíc: v infekci HIV Kaposiho sarkom, na rozdíl od toho je „privilegium“ v mladém věku, ale ne všichni pacienti dosáhly stádia syndromu získaného selhání imunity mají příznaky této ničivé choroby.

Typickým tělo postižené místo Kaposiho sarkom

Preference a formy vyjádření

Multiple idiopatické hemoragické Kaposiho sarkom zvolí pohlaví, věk, původ a dokonce i sexuální orientaci. Stejně jako v případě jiných nemocí, v tomto případě zdůraznila rizikovou skupinu, která ve vztahu k tomuto onemocnění jsou:

1. Samci infikované HIV, ve většině případů, sexuální orientaci, to znamená, že homosexuálové;
2. Muži starší, mají středomořské původ;
3. Africké Domorodci (výhodně ekvatoriální);
4. Příjemci, kteří dostávají darovaných orgánů.

Navíc tato onemocnění má několik typů: nějaký vliv na seniory či HIV infikovaných, zatímco jiní dávají přednost malé africké děti do jednoho roku. Tak, Kaposiho sarkom lze nalézt v následujících provedení:

• klasický typ, který má stupeň 3 klinické projevy: tečkovaný, papulární, nádorů. Mimochodem, tento typ, i když velmi zřídka setkal v Rusku v takzvaných „dospidovskie“ časů. U klasického typu charakteristické léze jsou lokalizovány hlavně na chodidlech, nohou, rukou, ale jen zřídka se objeví na oční víčka, a také v ústech av dalších sliznic;

• endemical typu, vyskytující se především u dětí narozených v regionu střední Afriky. Nejvíce v této podobě se týká vnitřních orgánů a hlavní mízní uzliny, zatímco pokožka je zřídka ovlivněn, a to s minimálním poškozením;
• Nejvíce zajímavé z hlediska epidemiologie, spojené s typem infekce HIV - epidemiologické. Tato forma je často projevem IV (a) poslední fázi AIDS kdy diagnóza není nazývá infekce HIV a syndrom získané imunitní nedostatečnosti, to znamená, že skutečný AIDS. Typ epidemie charakterizovat světlé, šťavnaté vyrážky výběrem neobvyklou lokalizaci (špičku nosu, horní končetiny kůže, sliznice v ústech a dalších částí). Tento typ má velmi maligní, progresivní průběh, se zapojením kůže a vnitřních orgánů;

• Imunosupresivy typ „dobré“ tekoucí chronicky po transplantaci ledvin, které vyžaduje použití speciálních (cytostatických léčiv), směřující k potlačení reakce „štěp versus hostitel“, nebo naopak. Zrušit imunosupresivní implikuje regrese onemocnění a vymizení příznaků Kaposiho sarkom. Vnitřní orgány nejsou dostatečně reagovat na aktuální události a proces zahrnoval je extrémně vzácný.

Jaké jsou šance na život?

Životnost Kaposiho sarkom, závisí nejen na jeho typu, ale také vytváří tok, který je reprezentován:

1. akutní proces, jiný rychlý generalizace s postupným nárůstem příznaků intoxikace a vyčerpání celého těla, které jsou poměrně rychle (2 až 24 měsíců) jsou fatální;
2. Není to tak maligní, která umožňuje žít až do 3 let, subakutní forma;
3. chronický průběh onemocnění, které je charakterizováno jako relativně neškodný a pomalu postupující. Žít s touto formou sarkomu angiosarkom až 10, a někdy i více, let.

Typ, stádium onemocnění a umístění nádorových lézí stanovených komplikací očekávané od Kaposiho sarkom, jako například:

• Lokalizace patologický proces postihující oko, výrazně zhoršuje vidění, včetně slepoty;
• Léze v dutině ústní a vnitřních orgánů způsobující krvácení a intoxikace;
• Přítomnost ložisek Kaposiho sarkomu na ruku nebo nohu končetin omezuje pohybovou schopnost a deformuje ji.

Prognóza onemocnění závisí nejen na výše uvedených faktorů (typ, stupeň, komplikace), ale také na stavu imunitního systému. Při vysokém imunitní odpověď na všech ostatních případech se můžete spolehnout na reverzibilní povahu nádoru. Nicméně v podmínkách imunodeficitu při AIDS, regrese onemocnění je nemožné.

Diagnostické metody angioendoteliomy

Základem pro diagnózu Kaposiho sarkomu jsou klinické projevy, tj., Povaha lézí, jejich umístění, a na věku a pohlaví pacienta. Konečné slovo při diagnostice klade morfologické vyšetření (histologie, imunohistochemie). Bez ohledu na místo, a klinické příznaky, nádory jsou běžné. Základy nádoru jsou:

1. Velký počet chaoticky uspořádaných „nově“ (nezralých) plavidla, podobající se kapiláry struktury;
2. Amplifikovaný reprodukce tzv vřetenových buňky, které jsou rozpoznávány charakteristického znaku způsobu choroby;
3. Jeden krvácení, hemosiderin (pigment je oxid železa vytvořený rozpadem hemoglobinu a proteinů spojených s tkání) - v malém množství;
4. Proliferace granulační tkáně, ve které se nacházejí lymfocyty, plazmatické buňky a makrofágy.

Různé kombinace těchto vlastností umožňuje přidělit více variant konstrukce, odpovídající různých fázích patologického procesu:

• V počáteční fázi Kaposiho sarkomu dochází vzhled množinu malých plavidel připomínající kapiláry obklopené pojivovou tkání s otokem vlastnosti, je přítomnost v něm lymfocytů a plazmatických buněk. Ohniska granulační tkání oslabuje unikly z krevních cév (extravasates) a hemosiderinu. Tento argument hovoří ve prospěch Kaposiho sarkomu v diferenciální diagnostice fibrosarkom;
• Pro následující etapy jsou typické pro jiné příznaky, které mohou být reprezentovány a angiomatous fibromatous center. Angiomatous centrum - velký počet kapilárních lumenů, obklopené endotelovými buňkami a nediferencované buňky fibroblastů série, která „v úmyslu“ vytvořit nové kapiláry. Fibroblast centrum - mladí buňky vřeteno;
• Pro regrese formy nemoci charakterizované postupným poklesem množství buněk vřetena tvaru, tělo až do úplného vymizení jejich vzhledu skleróza léze (výrůstky hustá hrubá vlákna tkáň) a ukládání proteinu většinou hyalinní (hyalinóza). Lymfocytární infiltrace plazmatické buňky se nahrazuje.

Některé formy mají vlastnosti, jejich konstrukce. Například, HIV infekcí (AIDS-asociované Kaposiho sarkom), se vyznačuje rychlým růstem a prevalence angiomatous prvky. Často se v tomto typu nekrózy angioendoteliomy našel vřetena buněk.

Vzhledem ke složitosti diagnostické cévní nádory, zvláštní význam je imunohistochemická metoda pro stanovení přítomnosti proteinů nádorově specifických (markery).

S diferencovaným sarkom vaskulárních tumorů (hemangiomy), pojivové tkáně (fibrosarkom), granulomatózní procesy (sarkoidóza), a tak dále.

Rysy procesu hojení

Léčba Kaposiho sarkom zahrnuje lokální a systémové účinky. Jako lokální léčbu použita:

1. Ozařování postižených oblastí v přítomnosti velkých subjektů onemocnění nebo k odstranění kosmetických vad;
2. chladová terapie (kryoterapie);
3. Zavedení chemoterapeutických protirakovinových látek a léků, které stimulují imunitní systém (interferon), přímo do nádoru;
4. Aplikace se látky, které mají toxické vlastnosti vůči nádorovým buňkám (dinitrochlorbenzenu).

Je třeba poznamenat, že v jiných případech léčení Kaposiho sarkomu může podporovat tvorbu vředů, což představuje nebezpečí, pokud jde o infekce, na pozadí samotného imunodeficitu zhoršit situaci.

Pokud jde o systémovou léčbu, pro jeho provádění, jsou nezbytné, zejména určité podmínky, absence příznaků onemocnění a dobrou imunitní odpověď poskytuje vysoce CD buněk₄, která dává další šanci na uzdravení. Ale co dělat s pacienty, kteří nemají uklidňující prognózu? Otevírají cestu k vyléčení pomocí chemoterapeutických látek (poly- nebo paliativní monochemotherapy), přičemž, ovšem okolnosti, které polihimioterapevticheskoe léčbu mělo toxický účinek na hlavní části hematopoetických (kostní dřeně), který je zvláště patrný při léčbě pacientů infikovaných HIV má značný imunity.

Video: Přednáška o současném léčení Kaposiho sarkom