Ewingův sarkom

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom - druhý druhou nejčastější maligní onemocnění kostní tkáně, což je asi 10 až 15% všech maligních kostních tumorů charakter. Největší počet případů připadá na pacienty věkové skupině od 10 do 15 let. Je třeba poznamenat, že chlapci trpí tímto onemocněním častěji než dívky, a bělochů - jsou mnohem více zástupců Mongoloid a negroidní závodů. Dále v tomto článku bude poskytovat informace o příčinách Ewingův sarkom, způsoby jeho diagnóze a léčbě.

důvody

V tomto okamžiku není přesně určen, což je příčinou maligních kostních útvarů. Pouze vědecky dokázáno, že 40% vývoji kostních zhoubných nádorů začal po obdržení poškození.

Je také možné sledovat specifický vztah mezi výskytem tohoto onemocnění a s přítomností těchto kostních abnormalit, jako aneurysma kostní cysta, enhondroma a podobně, a urogenitálního onemocnění (renální replikační systém, hypospadie). Na rozdíl od vzhledu Ewingův sarkom osteosarkom není nijak spojena s ionizujícím zářením.

Kromě toho jsou tyto faktory, které jsou predisponující ke vzniku Ewingův sarkom:

• Pacient věková skupina od 5 do 30 let věku (nejběžnější u dospívajících);
• mužské pohlaví;
• kavkazského etnika;
• genetická predispozice, tj. za přítomnosti takových rakovin a některé genetické poruchy, které jsou blízko příbuzné pacienta;
• Přítomnost úrazech;
• benigní tvorba kosti.

Pacienti ve věku do dvaceti let, obvykle trpí lézí dlouhých kostí v těle (holenní, stehenní, pažní a peroneálního). Ve vyšším věku, často postihuje plochých kostí (lebka, pánev, lopatky, žebra a obratle). V medicíně známé případy Ewingův sarkom měkkých tkání a kostí není zapojen do patologického procesu.

Symptomatologie Ewing sarkom

První a nejdříve příznakem nemoci - je přítomnost bolest v postižené oblasti. V počátečních stadiích onemocnění bolest je mírné až střední intenzity, může spontánně ustoupí nebo zcela zmizí, a pak se znovu objeví. Na rozdíl od bolesti, které jsou přítomny v zánětlivém procesu, tato bolest se nesnižuje v klidu, v noci nebo při fixaci končetiny. Naopak, Ewingův sarkom vyznačuje zvýšenou bolestí v noci.

Video: Elena Malysheva. Ewingův sarkom - sarkom kostí

S další progrese bolesti onemocnění jsou stále více a více zřetelnější, že pacient, protože nemůže spát, jeho každodenní činnost je značně omezená. Charakterizovány výskytem bolesti v okolních kloubních kontraktur.

Pocit postižené oblasti způsobuje nepohodlí pro pacienta. Zvýšení teploty kůže v této oblasti. Všimněte si také místní splachování, měkkých tkání pastoznost a rozšíření podkožních cév.

Vzdělání je velmi rychle rostl ve velikosti, zpravidla již po několik měsíců po počátečních příznaků, stává se tak velké, že je to snadné cítit ven. V pokročilých stádiích nádorů v této oblasti jsou často výskyt patologických zlomenin.

Místní klinické projevy spojené s rostoucí příznaky intoxikace z nádoru. Pacienti poznamenal těžkou slabost, ztráta chuti k jídlu. Jsou silně zhubnout až do vyčerpání. Charakteristicky horečka na subfebrile, a v některých případech až horečnatých číslic. Objeví regionální lymphadenitis. V obecné krevní test určuje přítomnost anémie.

Některé projevy jsou závislé na umístění formace:

• Například v případě, že Ewingův sarkom na noze kostí rozvojových kulhání;
• pokud postiženého obratlů, je možné, že vývoj komprese-ischemické myelopatie, který rozbije funkci pánevních orgánů a jevy paraplegie;
• kdy vznikají nádory v hrudníku, může dojít k pleurální výpotek, respirační selhání a hemoptýza.

lokalizace

Ve většině případů, Ewingův sarkom detekována ve stehenní kosti, pánve, lýtkové a holenní kosti, žebra, lopatky, ramenní kosti a obratlů. Pokud vzdělávání vyvstává v dlouhých kostech, pak zpravidla je lokalizována v oblasti diafýzy a pak rozšiřuje směrem epifýzy, jak rostou. Více než 90% pacientů může být viděn intramedulární umístění nádoru a tendence k rozšíření sarkom buňky v celém dřeňového kanálu.

metastáza

Ewingův sarkom je tkvící ve velmi agresivní kurzu. Při větším počtu pacientů v době diagnózy již metastázy v různých tkáních a orgánech jsou identifikovány za použití standardních metod (např., Na rentgenovém snímku). Lékaři se domnívají, že ostatní pacienti mají také metastázovat, ale oni jsou ve velikosti příliš malé, a proto najít konvenčními metodami není možné.

Metastázy v této patologii jsou distribuovány v těchto ohledech:

1. přes krevní řečiště (hematogenní cestou);
2. proud lymfatických (lymphogenous);
3. na břiše (retroperitoneální);
4. mediastina (mediastina).

Nejčastěji jsou metastázy v jiných orgánech hematogenní cestou. Ve vzácných případech existují tři zbývající způsob distribuce. Lymphogenous cesta ke vzniku metastáz vždy označuje závažné onemocnění a označuje mimořádně špatnou prognózu.

Za prvé, vzdělávání metastazuje do řady subjektů, a to:

• do plic;
• v kostech a;
• v kostní dřeni.

V průběhu a stavu provádění patologického procesu, prostřednictvím šíření metastáz v celém těle vyvíjí Ewing sarkom měkkých tkání. Se začínají objevovat vzdálené nádorového ložiska v různých orgánech, serózních blan a lymfatických uzlin. Toto zobecnění sarkom vždy dochází v procesu, který zahrnuje centrální nervový systém, je obvykle projevuje lézí mozkové pleny (meningitida).

Jak diagnostikovat Ewing

Ve většině případů časných stádiích nemoci, pacienti se obracejí na traumatologii. Úplně první studie, která umožňuje, aby podezření na přítomnost Ewingův sarkom - rentgenový snímek z postižené kosti.

Tento patologický proces se vyznačuje kombinací reaktivní a destruktivních procesech tvorbu kosti. Tam mají nezřetelné obrysy kortikální nahrané svazku kortikální talíř, zdá se skládá z vláken. V případě, že proces zahrnuje periostu, pak X-ray definuje malou jehlou a listovou formaci. Kromě toho, X-ray může být jasně vidět na rozsah měkkých tkání, které velikost přesahuje tvorby primární kosti. V tomto měkké tkáně otok liší homogenní strukturu, přítomnost vměstků chrupavky, kalcifikace nebo lézí patologické osteogeneze žádné.

Pokud byly zjištěny charakteristické rentgenové projevy Ewingův sarkom, pacient je odeslán na onkologické oddělení, aby provedla rozsáhlý průzkum, který pomůže zhodnotit stav primárního místa a identifikovat metastázy.

Pokud takový průzkum provádí magnetickou rezonanci nebo počítačové tomografie měkkých tkání a kostí, rakovina nemocné. S nimi je možné přesně určit velikost nádoru, kolik to mělo čas se šířit do dřeňového kanálu, stejně jako poslední spojení s okolní tkáně a nervově-cévního svazku.

Pro identifikaci metastázy v plicní tkáni použité výpočetní tomografie rentgenového záření, a aby výstřel. A v kostech, vnitřních orgánů a kostní dřeně, našli během ultrazvuku, pozitronová emisní tomografie a kostního scanu.

Na rozdíl od všech těchto diagnostických testů pomůže přesně posoudit povahu přináší novotvarů biopsii. Materiál pro něj se odebírá z oblasti kosti přiléhající k dřeňového kanálu, nebo, pokud je to možné - z měkké složky tvorbu tkání.

Vzhledem k tomu, Ewingův sarkom je charakterizována místním a dálkovém poškození kostní dřeně musí být provedeno bilaterálně trepanobiopsie, při které je sběr kostní dřeň od kyčelního křídla.

Video: Modern strategie protidrogové léčby nádorů Ewing sarkom rodiny

Pro vyhodnocení povahu patologického procesu je také možné provést molekulárně genetické a imunohistochemické studie. Polymerázová řetězová reakce pomáhá identifikovat metastázy a fluorescenční hybridizace - potvrzuje diagnózu.

léčba

Před érou efektivní systémové terapie pro přibližně 90% všech pacientů s Ewingův sarkom zemřelo během prvních dvou až pěti let ode dne nemoci. Příčinou smrti byla systémová kostní dřeň, plíce a / nebo kostní metastázy. I když v této době bylo již známo, že na rozdíl od tohoto typu nádorů, osteosarkomu citlivých na radioterapii. Se zavedením chemoterapie dosahuje pozoruhodné zlepšení v přežití - více než polovina všech pacientů (k tomuto přežití onemocnění stanovených podmínek sedmi až osmi letech trvalé remisi).

Léčba Ewingův sarkom se skládá z následujících událostí:

1. Vedení vícesložkový chemoterapii (použity prostředky, jako je adriamycin, vinkristin, cyklofosfamid, infosfamid, Vepeside v kombinaci, aktinomycin). Moderní léčebné programy zahrnují předoperační a pooperační kombinovaná chemoterapie. Je nutné sledovat histologické odpovědi nádoru. Dobrý formace je považována za odpověď na chemoterapii, ve kterých méně než 5% zůstává tvorbu živý kletokpatologicheskogo.
2. Radiační léčba se léze ve vysokých dávkách. V případě šíření metastáz dělat radioterapií plic.
3. Pokud je možné, je třeba odstranit radikálů (spolu s kostí a složky měkkých tkání). Musí být provedeno na radikální resekci pro vypuknutí choroby v případě kostí předloktí, lýtkové kosti, klíční kosti, žeber a lopatky.

Vzhledem k provozu zlepšuje lokální kontrolu nádoru. -Li navíc k resekci intenzivní chemoterapii a radiační terapii pro úplné odstranění vzdělání se výrazně snižuje riziko lokální recidivy se bude konat. Dokonce i non-radikální druhy operací snížit pravděpodobnost recidivy Ewingův sarkom. Pokud dříve v této patologie ve většině případů se uchýlil k zmrzačení - na disartikulace nebo amputaci, moderní operační technika poskytuje možnost chirurgického zákroku orgánů v případě porážky pažní kosti, stehenní kosti a pánev.

Prognóza pro Ewingův sarkom

Díky včasnému a kombinované léčby může dosáhnout 70% přežití u pacientů s lokalizovaným Ewingův sarkom.

U pacientů se špatnou prognózou, např., V přítomnosti metastáz v kostní dřeni, a že míra přežití je nižší než 10%, se v posledních letech stala intenzivnější léčbu. Dělají chemoterapii pomocí léků metadoz s celkovou expozici celého organismu a transplantací autologní kostní dřeně nebo kmenových buněk periferní krve. S taková terapie vytvrdí více než 30% pacientů s pokročilým procesu onemocnění (kde jsou metastázy v kostní dřeni a kostí). U pacientů s citlivostí dobré vzdělání v průběhu chemoterapie sezení, můžete dosáhnout ještě lepších výsledků (přežití pozorované u poloviny pacientů po dobu sedmi let).

Absolutně všichni pacienti po léčbě by měli být pod lékařským dohledem pro život. Je nutné čas od času konají různé výzkumu, který pomůže identifikovat možnou recidivu v časných stádiích, stejně jako ovládání vedlejší účinky. Je třeba poznamenat, že řada nežádoucích účinků může nastat nejen při průchodu léčbu, ale také po delší době po jeho dokončení.

Video: o Infusion

Z se vyskytující vedlejší účinky při léčbě Ewingův sarkom lze rozlišit: mužské a ženské neplodnosti, kardiomyopatie, poruchy růstu kostí, a také zvýšená pravděpodobnost sekundárních malignit. Navzdory tomuto velkému počtu pacientů s Ewingův sarkom, který dostával řádné a včasné ošetření je schopen vrátit se do normálního života a díla.

Co lékař léčí

Existuje-li podezření na onemocnění by se mělo zacházet na onkologickém oddělení do onkolog, který léčí nemoci.