Eisenmenger syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Eisenmenger syndrom - Srdeční patologie, což představuje neopravené kombinované onemocnění srdce. Eisenmenger komplex zahrnuje přítomnost defektu v interventrikulárního přepážky, otzerkalennoe pozice aortu a zvýšení velikosti pravé komory. Klinicky se syndrom se vyskytuje hlavně u dospělých středního věku. Tento komplex srdeční anomálie poprvé popsal německý lékař, díky čemuž dostal své jméno.

Stávající otvor mezi komorami vede k hypertenzi v pravé síni, což vytváří určité problémy pro pronikání krve v plicním kruhu. Narušují normální hemodynamické procesy: zleva doprava zkrat zvyšuje plicní průtok krve, vyvíjí plicní hypertenze, venoarterialny vytvořený bočník, zkrat stává cross - zprava doleva, do aorty z obou komor zaplete, malooksigenirovannaya krev. Nakonec, plicní hypertenze vede k výraznému zahušťování cévních stěn a brání pronikání kyslíku z plicních sklípků do krevního řečiště.

Klinický obraz syndromu definuje hypoxémii a centrální cyanózu. Pacienti s Eisenmenger syndromem stěžují na únavu, celkovou slabostí, cyanóza, dyspnoe, hemoptýza, epistaxe. Pacienti jsou obvykle dlouhý a aktivní život. To vyžaduje určitá omezení, aby se zabránilo rozvoji hypoxémií. Odborníci doporučují, aby pacientovi, aby se zabránilo dehydrataci, časté SARS, pobyt ve výšce, náhlé ponoření do studené vody, léčiva, delším pobytu na slunci, přehřátí organismu, NSAID a některých anestetik.

V závažných případech, vývoj arytmie, bakteriální endokarditida, existuje tendence k plicní krvácení a zvýšené riziko tromboembolické komplikace a plicní infarkt. Příčinou smrti bez léčby u pacientů se stane selhání srdce.

důvody

Eisenmenger syndrom - geneticky způsobené onemocněním. Mezi příčiny a patologii provokační faktory jsou následující:

• Chemické faktory - otravují ovoce solí těžkých kovů, Badami,
• Fyzikální účinky na plod - vibrace, záření, elektromagnetická vlna,
• Toxické účinky léčiv - diuretika, některé perorální antikoncepce,
• Infekční nemoci a endokrinopatie těhotná žena
• Časné a pozdní toxikózou,
• Využití pochybné kvality vitamínů,
• Chronické patologie v budoucích rodičů.

Eisenmenger syndrom je bílá, ve které je arteriovenózní zkrat není doprovázen cyanóza, a modrá - se závažnou cyanotický kůží.

symptomatologie

Eisenmenger syndrom - nefunkční vrozená srdeční onemocnění, které se samo o sobě projevuje sklerotické změny plicních cév, přetrvávající cyanózu a multiorgánové zapojení.

Porušení vývoj plodu srdečního svalu vede k defektu septa mezi komor, zrcadlově aorty a hypertrofie pravých srdečních komor.

„Bílé“ Eisenmenger Syndrom je často bez příznaků a neomezuje život pacientů.

Derivační Right se objeví na levé straně:

1. vytrvalý cyanóza,
2. dušnost,
3. Fyzická slabost,
4. krční žíly
5. tachykardie,
6. Bolest za hrudní kostí,
7. únava,
8. Pocit nedostatku vzduchu,
9. bušení srdce,
10. Synkopa.

Pacienti se nucené situace - dřep, což v závažných případech snížit závažnost dušnosti. Často mají bolesti hlavy, je zde vykašlávání krve, krvácení z nosu, chrapot, deformity páteře, výstupek přední hrudní stěny nad průmětu srdce, „paličky“, „přesýpacích hodin“, ztrátu vědomí.

Vyvinout sekundární polycythemia, která se projevuje poruchou řeči, snížení zrakové ostrosti, známky tromboembolické poruchy, bolesti v břiše. U pacientů se zvýšenou viskozitou krve a rozpadu červených krvinek. Zároveň tělesný a duševní vývoj netrpí.

Pacienti s Eisenmenger syndromem často trpí SARS, nebo zánět průdušek v plicích. Bolest na hrudi se podobá tomu anginy pectoris: vzniká v hrudi a může vyzařovat do levé paže do levé paže, ramena, čelisti. V závažných případech, existují náznaky fenoménu mozkové embolie nebo endokarditidu. Smrt pacientů pochází z srdečním selháním a krvácení z dýchacích cest.

Asymptomatická Eisenmenger syndrom riziko vzniku náhlé smrti.

diagnostika

Odborníci začínají diagnózu určením charakteristické klinické příznaky:

• cyanóza kůže kolem rtů a pod nehty,
• Výstupek přední hrudní stěny nad výstupkem srdce,
• Apikální impuls a patologické pulsace vlevo.

Pak se přesuňte k objektivnímu zkoumání a vyšetřování. Určovat přízvuk II tón plicního kmenu, hrubý systolický hluk, vibrace a chvění na hrudi. Phonocardiography, elektrokardiografie a echokardiografie lze přesně diagnostikovat.

Radiologie a srdeční katetrizace - vizuální prohlídkou srdeční dutiny, kterým se stanoví povahu zranění a morfologickou strukturu těla.

Video: Eyzengeymera syndrom echokardiografie

léčba

Eisenmenger syndrom léčba je chirurgická, spočívající v přišití vadu. Včasné operaci srdce, aby se zabránilo rozvoji život ohrožující následky. Při abnormálním provozu otvor v blízkosti a eliminovat anomální vypouštění aortu náhrada aortální chlopně. Aby nedošlo k vysoké úmrtnosti u této nemoci, se uchýlili k paliativní operace.

V závažných případech, transplantace srdce a plic se stala metodou volby. Zlepšení výsledků chirurgické léčby pomůže imunosupresivní a antivirovou terapii. S rozvojem život ohrožujících arytmií zobrazených implantace kardiostimulátoru.

Konzervativní léčba - symptomatická podpůrná. Pacienti předepsané léky, které snižují tlak v plicní tepně, zlepšení funkce čerpací myokardu, snížení příznaků srdečního selhání. Podpůrná léčba Eisenmenger syndromu také zahrnuje použití kyslíkové terapii. Pro odstranění polycythemia flebotomii provádí se současným kompenzací objemu krve s fyziologickým roztokem.

Těhotné ženy s Eisenmenger syndromem, je uvedeno potrat. V opačném případě může dojít ke spontánnímu potratu nebo předčasného porodu začít.