Transpozice velkých cév: podstatou UPU, příčiny, léčba, prognóza

Transpozice velkých cév (TMS) s názvem závažnou abnormalitu srdce, když se aorta vystupuje z pravé komory (RV) a plicní kufru - zleva. Podíl TMS tvoří až 15-20% všech vrozených srdečních vad (ICHS) u pacientů s třikrát tolik chlapců. TMS je jednou z nejčastějších forem ischemické choroby srdeční, spolu s Fallotova tetralogie, koarktace aorty, defekt komorového septa (VSD), a další.

V hlavních tepen provedení dochází k okysličení arteriální krve, protože se pohybuje v kruzích, obcházet plíce. Malý pacient stává cyanotická ihned po narození, na první pohled jasné známky srdečního selhání. TMS - „modrý“ defekt s těžkou tkáňové hypoxie, vyžadovat chirurgický zákrok v prvních dnech a týdnech života.

důvody TMS

Přesná příčina onemocnění u konkrétního dítěte obvykle nelze určit, protože matka během těhotenství může být vystaven působení různých nežádoucích účinků. Svou roli při vzniku této anomálie mohou hrát:

• Virová onemocnění během těhotenství (zarděnky, plané neštovice, herpes, infekce dýchacích cest);
• přísný gestóza;
• Ionizující záření;
• Požívání alkoholu, drog s teratogenní nebo mutagenní;
• Současné patologie u těhotných (diabetes, například);
• Věk matky starší než 35 let, a to zejména v případě, že první těhotenství.

Je třeba poznamenat, že TMS je častější u dětí s Downovým syndromem, jehož příčiny jsou chromozomální abnormality způsobené faktory, včetně těch uvedených výše. Děti s TMS může být diagnostikován jako vad a dalších orgánů.

Možná, že vliv dědičnosti, ačkoli přesný gen zodpovědný za abnormální vývoj srdce, ještě není nalezen. V některých případech se stává způsobit spontánní mutace, matka popřít pravděpodobnost vnější vliv v podobě x-paprsky, drogy nebo infekce.

orgánové systémy Záložka se vyskytuje v prvních dvou měsících embrya, takže v této době je nutné chránit velmi citlivé embryo z různých toxických faktorů. Je-li srdce začalo tvořit správně, pak to nebude měnit, a vice příznaky objeví ihned po narození.

Průtok krve v TMS

Chtěl bych upřesnit, jak krev se pohybuje přes dutinách srdce a cév v jejich provedení, protože bez pochopení těchto mechanismů je obtížné si představit podstatu neřesti a jejích projevů.

Vlastnosti průtoku krve v přítomnosti TMS definuje dvě uzavřená, bez cirkulace propojených kruhů. Každý ví o biologii samozřejmě, že srdce „pumpy“ krev dvou kruhů. Tyto proudy jsou od sebe odděleny, ale tvoří jeden celek. Žilní krev opustí plíce slinivku, vrací jako arteriální obohacený kyslíkem do levé síně. Z levé komory do aorty arteriální krve dodávané s kyslíkem, je směrován do orgánů a tkání.

Když TMS aorta nespustí v levé a v pravé komoře a plicní kufr vzdálí z levé strany. To znamená, že výsledky ve dvou kruzích, z nichž jedna „chase“ žilní krve prostřednictvím orgánů, a druhá - odešle ji do plic a dostane ve skutečnosti, její vlastní záda. V této situaci, dostatečnou výměnu projevu nemůže být, protože okysličená krev nedosáhne další orgány kromě plic. Tento typ vady se nazývá full TMS.

Plná transpozice plodu je obtížné odhalit. Ultrazvuk srdce bude vypadat normálně, čtyři, bude odchylovat od obou plavidel. Diagnostická kritéria svěráku, v tomto případě může být paralelní průběh hlavních tepen, které normálně zkříženými, stejně jako vizualizaci velké nádobě, který vzniká v levé komoře a je rozdělena na dvě části - na plicní tepny.

Je zřejmé, že krevní oběh se člení na kritickou úroveň, a aniž by alespoň nějakou možnost poslat arteriální krve do orgánů nemůže dělat. Na pomoc nemocným srdíčko může přijít jako podivné, jak to vypadá, další UPU. Zejména budou mít prospěch defekt v rozdělí mezi síní nebo komor, patent ductus arteriosus. Přítomnost takových dalších komunikačních prostředků umožňuje připojit jak kruh a poskytovat, byť minimální, avšak dodávky kyslíku do tkání. Mezi další způsoby, jak zajistit životní funkce a operace jsou v 80% pacientů TMS.

abnormální cesta dospělých krev částečně kompenzovat závadu a má většinu pacientů

Stejně důležité ve vztahu k klinice a prognózu stavu je plicní rozsah průtoku krve, přítomnost nebo nepřítomnost přetížení krev. Z této pozice rozhodla vyčlenit odrůdy TMS:

1. S přetížením nebo normálního tlaku v plicích;
2. Se sníženou plicní krevní oběh.

Devět z deseti pacientů jsou přetížení malý okruh „extra“ krev. Důvody pro to mohou být chyby v uspořádání příček, patent ductus arteriosus, přítomnost dalších komunikačních prostředků. Vyčerpání dochází při plicní zúžení výstupní LV, který je v izolované formě nebo v kombinaci s komorového septa defektu.

Anatomicky složitější vada --corrected transpozice velkých cév. V srdci jen „zmatený“ a kamerou, a cév, ale to vám umožní kompenzovat poruchou průtoku krve a přivést ji na přijatelnou úroveň. Po korekci TMS vyměnit obě komory s cév vystupujících z nich: levou předsíň vstoupí do pravé komory, následovaný aorty a krev z pravé síně a levé komory v pohybu plicní kufr. Takový „zmatek“, však poskytuje pohyb tekutiny v požadovaném směru a obohacení kyslíku do tkání.

Full TMS (vlevo) a korigovat vady (vpravo), foto: vps-transpl.ru

Pokud správné defekt, se krev se pohybuje ve fyziologickém směru, takže je přítomnost dalšího komunikace mezi předsíní a komor se nevyžaduje, ale pokud je to, že bude hrát negativní roli, což vede k hemodynamické kompromisu.

Video: TMS - lékařské animace (eng)