Fallotova tetralogie u dětí

Ve skupině vrozenou srdeční vadou tetralogie Fallotovy bere udržitelný desáté místo. Prevalence mezi „modré“ zlozvyků poloviny. Lékařské zprávy a příručky často používat zkratku AMS, která je synonymem s termínem „vrozená srdeční vada charakteru.“

Mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10 je součástí skupiny vrozených vad pod kódem Q21.3. Neobvyklá kombinace porušování tvorby srdce a velkých cév popsán v roce 1888 jako samostatný A. Fallotova syndromu. Jeho jméno zůstane v historii medicíny.

Jaké jsou anomálie se skládá syndrom, anatomické

Fallotova tetralogie Obsahuje kombinaci čtyř abnormalit:

• defekt v interventrikulárního přepážku;
• pravostranná aortální polohy (jak je to „sedí obkročmo“ na obou komor);
• stenóza nebo úplné neperforovaná plicní tepny, se prodlužuje a zužuje v důsledku otáčení aortálního oblouku;
• závažné ventrikulární hypertrofie pravé.

Mezi kombinací vad se stenózou stěn a vad plicnice jsou 2 formy popsané také Fallotova.

Triáda se skládá z:

• otvory v interatriálního septa;
• stenóza plicnice;
• ventrikulární hypertrofie pravé.

pentalogie - jako v prvním provedení přidává porušení integrity interatriálního septa.

Ve většině případů, aorta přijímá velké množství krve z pravého srdce, aniž by dostatečné koncentraci kyslíku. Hypoxie je vytvořen na oběhový typu. Cyanóza je detekován v novorozeně nebo v prvních letech života dítěte.

Výsledkem je, že pravá komora se zužuje nálevky během nich dutinu, podobně jako volitelnou třetí komory. Zvýšené zatížení na pravé komory hypertrofie propaguje svou tloušťku doleva.

Jediným kompenzační mechanismus v této situaci může být považován za významný výskyt zajištění (pomocný) síť žíly a tepny dodávky krve do plic. Otevřené arteriální kanál dočasně udržuje a zlepšuje hemodynamiku.

Pro Fallotova tetralogie typické kombinaci s jinými malformacemi:

• rozštěp arteriální potrubí;
• přidán horní duté žíly;
• další koronárních tepen;
• Dandy Walker syndrom (hydrocefalus a cerebelární hypoplazie);
• Pacienti udržel plodu pravého aortálního oblouku (Corvisart choroba);
• vrozená nanismus a mentální retardace u dětí (Cornelia de Lange syndrom);
• malformace vnitřních orgánů.

důvody

Příčiny anomálií uvažovaných účinky na plod v časných stádiích těhotenství (od druhého do osmého týdne):

• infekční onemocnění budoucí matky (zarděnkám, spalničkám, chřipky, spála);
• použití alkoholu nebo drog;
• léčení hormonálních léků, sedativ a hypnotik;
• toxické účinky nikotinu;
• intoxikace průmyslovými jedovatými látkami v nebezpečných profesí;
• možné genetická predispozice.

Používání pesticidů v zahradě a na zahradě bez ochrany dýchacích cest nejen ovlivňuje zdraví žen, ale i na její potomstvo

Je důležité, aby malé termín ženy nevidí své vlastní těhotenství a vyvolat abnormální plod.

Odrůdy Fallotovy tetralogie

Rozlišit 4 typy Fallotova tetralogie o změnách funkce anatomické.

1. embryologický - omezení způsobená dělicí anteverze vlevo a spodní lokalizace. Maximální stenóza se shoduje s úrovní svalové anatomické uvážení kruhu. Proto konstrukce plicní ventil prakticky nezměnila může moderovat hypoplazie.
2. hypertrofické - typ mechanismus se přidá k předchozí výstupní zóna označená hypertrofii pravé srdeční komory a distančním kroužkem svalu.
3. trubkový - vydělením obstrukce způsobené nesprávné průběhu embryonální období obecně arteriální kufru, který, protože plicní kužel (budoucí plicní tepny) je málo rozvinutá, a krátký zúžený. Zároveň můžete změnit přístroj ventilu.
4. vícesložkové - podílet se na vytváření všech těchto faktorů částečně.

Vlastnosti hemodynamika

Závažnost vady způsobené stupněm zúžení průměru plicní tepny. Pro diagnostiku a léčbu strategií důležitý výběr ze tří typů vad:

• Plné neperforovaný (atrézie) arteriální lumen: nejzávažnější porušení při vysoké interventricular otvoru míšenci obou komor je zaměřena především na aortě, anoxie výrazný v případě úplného atrézie krev protéká plíce ductus arteriosus nebo kolaterálních cév;
• acyanotic Forma: mírné stenózy při nižší bariéry tlaku mohou být překonány na cestě průtoku krve z pravé komory, než v aortě, zatímco směšovací vůle příznivým způsobem z tepny do žíly, vada možnost nazvaná „bílý“, jak se nevytvoří cyanóza kůže;
• cyanotická forma stenózou různé úrovně: vzhledem k progresi obstrukce, derivační přímo tento nalevo- způsobí přechod z „bílé“ pro vytvoření „modrý“.

příznaky

Klinický obraz je zobrazen:

• významný cyanosis - umístěný kolem rtů, v horní polovině těla, zvyšuje se dítě pláče, krmení, napínal;
• dušnost - je paroxysmální charakter spojený s fyzickou aktivitou, dítě dostane nejpohodlnější pozici „v podřepu“ vysvětluje dočasné dodatečné reflexní křeč plicní tepnou a nasycení krve kyslíkem ukončení faktorem 2;
• prsty ve formě „paliček“;
• fyzickou nezralost a slabost běžící dítě, hry v přírodě způsobuje zvýšenou únavu, závratě;
• křeče - související s hypoxií mozkových struktur, zahuštění krve, sklon k trombóze mozkových cév.

Forma onemocnění závisí na věku dítěte, a to určuje přiměřenost vyrovnání, cyanóza u novorozenců je možné vidět na obličeji, rukou a nohou

rozlišovat:

• časné příznaky cyanózy bezprostředně po porodu nebo během prvních 12 měsíců života;
• Klasický kurz je považováno za projev cyanóze ve dvou až tří let;
• závažná - záchvatovitá nemocnice s dušnost a cyanóza;
• pozdě - cyanosis se objeví pouze po dobu 6 nebo 10 let;
• acyanotic forma.

Útok dušnost může dojít sám: dítě se stává neklidný, zvýšení cyanóza a dušnost, zvýšení srdeční frekvence, případná ztráta vědomí s následnou křečí a kontaktními projevy v podobě částečného ochrnutí končetin.

diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě pozorování dítěte a existuje objektivní důkaz. Vezmeme-li v úvahu informace od příbuzných vývoje a aktivitě záchvatů se ztrátou vědomí a cyanóza.

Na vyšetření, děti upozornily cyanotická rty, pozměněný tvar koncových falangy prstů. Vzácně tvořil „srdce hrb“.

Poklep hranice srdce se nemění ani rozšířena v obou směrech. Poslechem auscultated vlevo od hrudní kosti ve čtvrtém mezižebřím hrubý systolický šelest průchodem průtok krve skrze otvor v interventrikulárních septa. Je lepší pro poslech pacienta v poloze na zádech.

Na rentgenových snímcích srdeční stín obrysy připomínající „boty“, směřuje doleva

Vzhledem k nedostatku oblouku plicnice dojde vtaženi do místa, kde je obvykle uspořádány nádoby. Ochuzený světlo vypadá více transparentní. Zvětšení srdce se tak nestane do velkých rozměrů.

Obecně analýzu krve určen adaptivní reakce na hypoxii v podobě zvýšení hemoglobinu erytrocytů a růst.

Ultrazvuková diagnostika za použití konvenčních ultrazvukový přístroj nebo Dopplerův studie může přesně určit změny srdečních komor, abnormální vaskulární vývoj, směr a množství průtoku krve.

Na EKG jsou známky pravostrannou srdeční hypertrofie, může blokovat, blokem pravého raménka, významně odmítl správné elektrické osy.

Sondování dutin srdce k měření tlaku v buňkách a cév je prováděna ve specializovaných klinikách v rozhodování o operativní léčbu.

Méně často, možná budete muset koronarografii, magnetickou rezonanci.

Diferenciální diagnóza je nezbytné vyloučit řadu onemocnění:

• transpozice plicnice způsobí růst dítěte výrazný nárůst srdce;
• neperforovaná na trikuspidální chlopně přispívá žádnou hypertrofii pravé a levé komory;
• Tetrad Eisenmenger - vice, není doprovázen neperforovaná, a expanze plicní tepny, a jeho pulsace charakteristický obrazec plicních polí jsou definovány na x-ray;
• plicní zúžení průsvitu není doprovázena obrazem „boty“.

Atypické formy pomáhá odlišit Doppler závěru.

léčba

Farmakoterapie pacient s Fallotova tetralogie je prováděna pouze v rámci přípravy na operaci, nebo v pooperačním období. Jediným účelem - podporovat myokardu, prevenci trombózy provést poté, co útoky a poruchou koronární a cerebrální cirkulace.

Ukazuje pacientů:

• inhalační kyslík směs vzduchu skrz nosní katétr nebo kyslíkového stanu, neonatální intenzivní péče obsahují speciální boxy pro snižování hypoxii;
• reopoligljukin intravenózně roztok Eufillin (v nepřítomnosti tachykardie);
• ve spojení s tkáňovým acidózou vyžaduje roztoku hydrogenuhličitanu sodného.

Bez chirurgické péče v léčbě pacienta nemůže dělat

Operace může být:

• nouzové opatření dočasné úlevy;
• typu bypass pro resetování nový průtokový kanál;
• radikál výběr opraven defekt komorového septa a aortální pozici.

V případě nouze použít umělé vytvoření sloučeniny (anastomózy) mezi aortou a plicní tepny pomocí protézy.

To je používáno jako první fáze operace u novorozenců a malých dětí. Předpokládá se, že taková opatření, aby bylo možné připravit dítě a vyhnout se komplikacím v průběhu dalšího zpracování, aby se snížilo riziko na 5-7%.

Chcete-li rozhodnout o konečném plánované odstranění vady musí být ve věku do tří let. Dočasné anastomózy lze uložit mezi podklíčkové a plicních tepen.

Radikální operace zahrnuje plastový kužel výstup z pravé komory, je otvor pro vyjímání v komorového septa, valvotomy (pitva zarostlé plicní ventil). Držel otevřené srdce, to vyžaduje použití přístroje pro mimotělní oběh.

První dny po operaci již vykazují zlepšení hemodynamiky

Může rozvinout operativní komplikace?

Po operaci, existuje riziko komplikací. Patří mezi ně:

• Vývoj akutním srdečním selháním;
• zvýšená tvorba trombu v místě anastomózy;
• plicní hypertenze;
• arytmie nebo atrioventrikulární blok;
• infekční endokarditida;
• aneurysma komorového zdi vpravo.

Úspěch operace závisí na včasné a dostatečné přípravy pacienta, zkušenosti srdeční chirurgy.

Jaká je prognóza pacientů s vadou?

Děti s Fallotova tetralogie, jejichž rodiče nesouhlasí chirurgickým zákrokem, růst slabý, nemůže pohybovat dostatečně hrát s vrstevníky. Pro ně typické časté infekční onemocnění (chřipka, SARS, tonsilitidy, zánět vedlejších nosních dutin a další zánět vedlejších nosních dutin, opakující se zánět v plicích). Věkový medián přežití je 12 let.

V dospělosti, často spojený tuberkulózou. Na pozadí vady prognóze jakékoliv nemoci nepříznivé, vše je nemoc závažnější, s dekompenzace srdce, trombózy. Mezi nejčastější příčiny úmrtí jsou ischemická mrtvice, mozkové abscesy. 40 let žije více než 5% lidí s podobným anomálie. Zpravidla se jedná o lidi s vysokým stupněm postižení, kteří potřebují neustálou péči.

V těžké vady umírá během prvního roku života, polovina v prvním měsíci 25% dětí bez chirurgického zákroku.

Všichni pacienti byli viděni kardiologem, konzultujte lékaře. Každý rok se ukazuje antibiotika, je doporučeno k udržení zdraví v ústní dutině.

Z hlediska moderní medicíny léčbě pacientů s Fallotova tetralogie je poskytována kardiochirurgii kliniky profil. Po operaci je pacient ztratí cyanózu, záchvaty dušnosti. Rodiče by měli poslouchat na stanovisko odborníků. Zmeškání lhůty nelze prominout vyrostla dítě.