Vaskulitida (zánět krevních cév): příčiny, příznaky, léčba, důsledky

Hemoragické vaskulitida (Henoch-Schonleinovy ​​purpury), spolu s dědičným vazopatiey (Onemocnění Rendu-Osler), vrozené cévní nádory (hemangiomy) Je považován za patologický stav související s krvácející diatéza, které jsou způsobeny lézí stěnách nádoby. Formy jsou různé, ale základem příznaků sám - hemoragický syndrom, projevující se kožní krvácení, krvácení z hlenu a krvácení do tkání a orgánů.

Hemoragické vaskulitida - imunokomplexy nemoc, proto se nazývá hemoragická imunitní mikrotrombovaskulitom nebo anafylaktoidní purpury, který je odlišný od trombocytopenická purpura absence hemolýzy a skutečná trombocytopenie.

Co se stane na stěnách cév, proč je toto onemocnění, jak se projevuje a je zpracovaný - obavy mnoho, protože to je docela běžné, a to zejména u dětí na celém světě.

Co způsobilo porážku cévních stěn v hemoragické vaskulitidy?

V hemoragické vaskulitidy v nádobách o malém průměru, takzvaný „aseptický zánět“, které (s komplementu) doprovázena tvorbou imunitních komplexů cirkulující v krevním řečišti (CEC), roztroušená vaskulární trombózy a destruktivní poruchy v jejich stěny. Nicméně, tato reakce by měla být někde začít.

Imunitní buňky mylně napadají stěny cévy, když vaskulitida

V současné době je hlavním příčiny hemoragické vaskulitidy brát v úvahu:

1. Přenesená den před bakteriální (s výhodou strep) nebo virové infekce;
2. Alergická dispozice těla;
3. Očkování (jakýkoli roubování);
4. Použití léčiv;
5. Vášeň pro určité potraviny;
6. Červ zamoření;
7. Nízké teploty (zima, studený vítr);
8. Přítomnost ohnisek chronického zánětu;
9. Dětský věk (s největší pravděpodobností onemocní vyskytuje u dětí ve věku 5 až 10 let života);
10. Genetická predispozice;
11. Přítomnost příbuzných nebo imunopatologických alergických onemocnění.

V případě, že kombinace všech nebo některých rizikových faktorů vzniku HS výrazně zvýšil.

Tvořil v hemoragické vaskulitidy CEC obsahovat imunoglobuliny třídy A a G, vyznačující se tím, IQA zaujímají asi 80% a asi 20% případů IqG. Hemoragické vaskulitida IqG-on má vážnější průběh, jako je rozvoj onemocnění ledvin, a, v tomto pořadí, a zhoršení prognózy.

Video: Příčiny vaskulitidy

Systémová vaskulitida - široká škála nemocí

Patologické stavy doprovázené hemoragickou syndromu, často tak podobně jako jejich příznaky, a to i lékař může být obtížné zjistit ihned - se syndromem primární nebo hemoragický vaskulitida vznikající na pozadí revmatoidní artritidy, revmatická horečka, infekční endokarditida nebo SLE (systémový lupus erythematodes). Neméně důležitá je v tomto případě s ohledem na věk pacienta, je známo, že některé typy vaskulitid jsou častější u dětí, zatímco u dospělých převažují jiné možnosti, které jsou tvořeny na pozadí „dospělých“ chorob.

Aby se předešlo nejasnostem v vaskulitidy, je třeba říci, že hemoragické vaskulitida týká systémových onemocnění. A je skupina, která se vyznačuje tím, systémové vaskulární léze, doprovázené zánětlivou odpovědí svých stěn. Kromě hemoragické vaskulitidy, typickým představitelem této skupiny zahrnují:

• periarteritis nodosa (Arteriální onemocnění, zejména malé a střední ráže);
• Wegenerova granulomu (Granulomatózní-nekrotické léze respiračního a ledvin);
• Giant arteritida nebo Horton nemoc (Ovlivněn především karotidy, časové a lebeční tepny, takže je onemocnění velmi charakteristické cerebrální symptomy);
• Goodpastureův syndrom (Kapiláry proudící typ pneumonii nebo hemoragickou nefritida, protože většina nádob jsou ovlivněny plíce a ledviny);
• thromboangiitis obliterans (Buergerova choroba);
• Takayasuova nemoc;
• Moszkowicz syndrom (trombotická trombocytopenická purpura);

To je skupina primární vaskulitidy, nicméně, jsou zde i sekundární, které se vyskytují na pozadí infekčních, alergických a jiných procesů, to znamená, že komplikuje jiné nemoci a jsou jako syndrom. Například, systémový lupus erythematodes Je doprovázena hemoragické vaskulitidy, ale hlavní nemoc je považována za všechny stejné tvrdá měna, která určuje léčbu. Nicméně, GW sám neliší rovnoměrnost proudu, takže bez jeho klasifikace je téměř nemožné dělat.

Jak zařadit GV: tvar, průtok, nebo mechanismus vzniku?

Druhy hemoragické vaskulitidy se liší tvarem a průtoku. To ve skutečnosti, a na základě jeho klasifikaci. Tak, na základě klinických příznaků, syndromů, jsou následující:

Kůže provleniya eosinofilní granulomatóza (Churg-Straussova syndromu)

1. kožní - nejpopulárnější varianta, který se netýká trombocytopenie, ačkoli povrchně velmi podobný k němu;
2. kloubní, Obvykle se vyskytuje ve spojení s pokožkou, a je charakterizován zapojení do procesu různých kloubů, včetně velkých. Zároveň jsou migraci ( „létající“) bolest, otoky kloubů a na symetrii lézí;
3. břišní, předcházet onemocnění střev s možným perforace střev a střevní krvácení;
4. ledvina, průtok scénářů akutní glomerulonefritidu, a v ostatních případech dává nefrotický syndrom;
5. smíšená forma HS (kombinace několika druhů).

V závislosti na klinickém průběhu fáze aktivity a závažnosti onemocnění, existují tři možnosti hemoragické vaskulitida:

• Snadné:
• Mírná aktivita;
• Vysoce aktivní proces.

Nicméně klasifikace je přítomen a takový faktor jako začátek patologického procesu spojeného s dalším proudem. V takových případech můžete mluvit o s hemoragickou vaskulitidou:

1. Jeden bleskových proudů;
2. Akutní období;
3. subakutní;
4. Náročný proces;
5. Chronické recidivující formu.

Ve studii vaskulitidy, samotného závěru, že předpokladem pro syndrom je nedostatečná imunitní odpověď na některé faktor, který porušil imunitu. Ale GW vznikající na pozadí jiných nemocí není vždy stejného typu, as odlišným mechanismem vzniku patologického procesu. Mají své vlastní druh, klasifikovat, že pouze pro odborníky. Jen se snažíme přidat nějaké informace o vaskulitidy, zvýšený zájem mezi našimi čtenáři. Je pravidlem, že tyto hemoragické syndromy jsou druhotné, protože tam v pozadí a v důsledku onemocnění:

• cerebrální vaskulitida vznikají v důsledku neinfekční záněty cévních stěnách mozkových krevních kanálu. Obvykle je sekundární a je doprovázena systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, sklerodermie a dalšími autoimunitními procesy. S několika málo výjimkami, jsou izolované formě v druhové složení systémové vaskulitidy (primární);
• cryoglobulinaemic To je považováno za výsledek tvorbu při teplotě pod 37 ° C, nerozpustných proteinových sloučenin - kryoglobuliny, které jsou uloženy v cévách malého kalibru, a může být rozšířena v cirkulujícím loži, o čemž svědčí jejich přítomnost v určité koncentraci v analýze krevního séra. Pravděpodobně to lze vysvětlit tím, negativního vlivu chladu a vzhled hemoragické vaskulitidy u autoimunitních chorob v některých patsientov-
  

  Cryoglobulinaemic kožní vaskulitida různé závažnosti a stupeň

• Leukocytoklastická (leukocytoklastická angiitida) často společník kryoglobulinemii a je nazýván alergická kožní vaskulitida, nebo doprovází Schonleinova-Henochova purpura (popsaný námi verze). Primární leukocytoklastická vaskulitida lze považovat v případě zánětu cévní stěny, jejíž příčina se může stát alergičtí;
• urtikariální vaskulitida někdy doprovází kožní syndrom s hepatitidou B, připomíná alergie (kopřivka) A může občas být nezávislý nemoc, pokud má vyvolat alergickou povahu.

Klinické projevy a formy voleb proudění podzemních

Uvedené dřívější syndromy související s kožní vyrážky, gastrointestinální poruchy, bolesti kloubů a onemocnění ledvin, jsou považovány za vztahové značky v diagnostickém nálezu hemoragické vaskulitidy, a proto by měly poskytnout podrobnější odpověď.

Za nejčastější a dobře známý - kožní syndrom charakterizovaný takových příznaků:

1. Extensor povrchy horních a dolních končetin (dolní třetině holenní kosti a hřbetu) posetý symetrickým vyrážka (papulární hemoragické) rozmnožovací na klouby a hýžďové oblasti (zřídka na trupu). Někdy vyrážky připojit puchýře (kopřivka prvky), který je velmi podobný kopřivky;
2. Absence (nebo vznik ve velmi vzácných případech), vyrážka na břiše, kůže na hlavě, obličeje, krku;
3. Nezmizí při stisknutí purpura (na rozdíl od alergické) růžové, červené nebo bohaté červené, které v případě závažné může být propuštěn, vředy, odumřelé a nechat později prominentní pigmentace (lékaři říkají hemosideróza);
4. Angioedém postihující ruce, nohy, téměř celý obličej a vlasovou pokožku, genitálie, pokrývající většinu těla bolestivé infiltráty a „volatile“ edém, který může rychle zmizí, když se začnou intenzivně léčit HBV.

Kožní projevy hemoragické vaskulitidy

V méně závažných změn stavu pacienta mírně, vzestup teploty je vzácný (a ne nad subfebrile) vyrážky ovlivnit malé oblasti těla, poruchy gastrointestinálního traktu (břišní syndrom) chybí.

Mírná úroveň aktivity je charakterizována:

• Stav nemocného, ​​byla hodnocena za středně těžká;
• Přítomnost prasat (38 ° C nebo vyšší);
• Příchod celková slabost, bolesti hlavy;
• Přítomnost bolesti kloubů a otoky;
• Hojný kožní vyrážka někdy vývojové angioedém;
• Břišní projev příznaků: nevolnost, zvracení, průjem (někdy s krví), bolestivé bolesti břicha;
• Reakce periferní krve: leukocytóza překročení 10x10⁹/ L, s levý shift neutrofilií, eozinofilie, zrychlený ESR - 20-40 mm / h, zrychlení srážení Lee-White, poměr rušení mezi proteinových frakcí.

Vysoký stupeň aktivity poskytuje závažné klinický obraz procesu, a je vyjádřeno:

1. Bolesti hlavy, slabost a nevolnost;
2. Významné poruchy trávicího traktu (břišní syndrom) s nevolností, zvracením krve multiple, časté stolice s krví;
3. Zjevné příznaky kloubní syndrom;
4. Kožní nekrotizující purpura má vypouštěcí charakter;
5. Výskyt v jiných případech kardiovaskulárních poruch;
6. Projevy typu poškození ledvin hematuric nefritidy, o čemž svědčí více než normální (nad 5 Er v zorném poli), počtu červených krvinek v moči;
7. Významné změny v laboratorních parametrech.

Kromě toho, hemoragické vaskulitida může být doprovázeny dalšími klinickými projevy, které nejsou závazné, ale mohou být přítomny, a mají další GW příznaky, jako jsou onemocnění srdce a krevních cév v plicích, což má za následek krvácení do plic. Nebo symptomy charakteristické mozkové vaskulitidy v lézích mozkových cév:

• bolesti hlavy;
• delirium;
• Vznik křečovitým a / nebo meningeální syndrom.

Je zřejmé, hemoragické vaskulitida izolovat od dalších autoimunitních onemocnění chtěli klasifikovat a zobrazit jeden obrázek klinických projevů není možné, protože má silné pouto s těmito procesy a jako syndrom, doprovází je.

Komplikace a následky hemoragické vaskulitidy

Těžká forma toku s akutním nástupem, dříve známý jako blesk a vede ve většině případů k smrti, naštěstí, velmi vzácné, a je nyní zcela úspěšně léčit, ale často dává velmi vážné komplikace a následky v podobě:

1. Glomerulonefritis s dalším rozvojem chronické selhání ledvin, chronické selhání ledvin;
2. Krvácení do okruží a její cévní trombózy;
3. Invaginací vedoucí ke střevní obstrukce;
4. Peritonitida vyplývající z nekrózy střeva a jeho perforace částí;
5. Krvácení do plic.

Je třeba poznamenat, že tyto účinky se mohou vyskytovat nejen v podobě blesku, komplikace jsou schopny poskytnout a vleklé a chronické procesy, a dokonce i mírný průběh, pokud je doba nespustí správnou léčbu. A jestliže většina komplikací může být obecně zvládnout škoda těžké ledvin vede k nevratným následkům (rozvoje chronického selhání ledvin), kdy ledviny pacienta odmítl pracovat, a tato funkce je nutné posunout na hemodialýze.

Diagnóza - hemoragickou vaskulitida

Vyšetření pacienta s identifikací vyrážky, kloubů a jiných syndromů nedávají důvody pro tvrzení, že příčinou těchto jevů se stal hemoragická vaskulitida, takže laboratorní testy zjištěno, hlavní diagnostické metody, mezi které patří:

• Total (rozšířené) krevní obraz s absolutních hodnot ukazatelů leukocytů;
• koagulace;
• Detekce cirkulujících imunitních komplexů (CIC);
• Stanovení imunoglobulinu třídy A (zvýšení) a G (redukovaný), kryoglobuliny a složky systému komplementu;
• Biochemická analýza (proteinová frakce, CRP, o Antistreptolysin, seromucoid).

Když HS laboratorní testy ukazují na přítomnost cirkulujících spontánní agregáty, destiček úroveň aktivace, snížení AT III, inhibici fibrinolýzy. Tyto faktory, na konci, a způsobit výrazný hyperkoagulability.

Kromě těchto studií, hemoragické vaskulitidy provedeny testy, které mohou svědčit o poruchy spojené s hepatitidou B (poškození ledvin, střeva, srdce, apod orgány).

Léčba hemoragické vaskulitidy

Lehké kožní projevy syndromu mohou zahrnovat ambulantní Mode (ale postel!) S přísné dodržování speciální diety (S výjimkou masa, ryb, vajec, obligátní alergeny nových produktů) a jmenování lékařské ošetření.

Nicméně, akutní fáze vyžaduje pobyt v nemocnici, stálý lékařský dohled a v případě, zahrnující vnitřní orgány v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštních režimů a specifických dávkách (kortikosteroidy, heparin). Kromě toho, léky pro HS s výhodou podávají nitrožilně.

V nemocnici, v každém případě, musí dodržovat dietu, protože strava, než který je položen, je nepravděpodobné, že se získá požadovaný. Pacient bude omezovat spotřebu soli a extraktů, ale být jisti, aby zavedly mléčné výrobky (acidophilus, jogurt), šťávu a kompot z místního ovoce (nic exotického!), Do kterého můžete přidávat jen trochu Sakharkov. V případě problémů s střeva dostane nemocný stolu №1, a ledviny - stolní №7 (sůl-free).

Zbytek postel vydrží asi týden po posledním vyrážka, takže se vztahují k absenci vyrážky nevyplývá lékař ví nejlépe. A režim polupostelny rozšiřuje postupně uvolnit, ne v jednom dni.

Pokud GW včas diagnostikována a podařilo se jim předcházet komplikacím, je doporučeno k léčbě nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), aminohinolinovogo a antihistaminika mohou vysoké dávky askorbinki s rutinu, desagregants.

Při závažném hormon je k dispozici, a na blesk - intenzivní plazmaferézou. Skutečnost, že léčebná strategie vhodně zvoleny, bude svědčit o tom smyslu, že oživení v důsledku zmizení vyrážky. Spolu s léčbou hepatitidy B přímo v nemocnici začíná aktivně reorganizace a eliminace ohnisek chronické infekce.

Po propuštění je pacient čeká rehabilitace, lékařské prohlídky a prevence relapsu v domácnosti.

Video: léčba vaskulitidy

Jak zabránit recidivě?

Pacient po propuštění z nemocnice, by neměli zapomenout na své nemoci a dům. Samozřejmě, že v té době už ví všechno o povaze onemocnění, prevence exacerbací chování v domácnosti, potravin a denní době. Ponořil v rodinné atmosféře, pacient nebude bez lékařského předpisu, aby se na jakýkoliv lék, nikoliv nakinetsya na produkty, které mohou vyvolat recidivu (alergeny), ale jíst zároveň plně a každou noc bude klidné pěší venku. Kromě toho, že osoba kontraindikováno:

1. Těžká fyzická práce (děti jsou osvobozeny od tělesné výchovy);
2. podchlazení;
3. Nadměrná úzkost, psychická zátěž;
4. Očkování (možné pouze ze zdravotních důvodů);
5. Úvod imunoglobuliny (antistafylokového, tetanus, atd.)

Nemůžete přijít o moment, a že zabrání zhoršení chronických infekcí je nutná, ale měla by upustit od antibiotika a další alergeny.

Vzhledem k tomu, hemoragické vaskulitidy převážně onemocnění v dětství, pro děti (? nebo rodiče), za předpokladu, konkrétní doporučení:

• Klinický dohled po dobu nejméně 5 let, pokud ledviny byly zdravé, ale jejich kontrola porážka může být život;
• Každých šest měsíců, dítě navštěvuje lékaře (v nepřítomnosti exacerbací);
• 3x ročně dát povinnou návštěvu zubaře a audiolog;
• Děti jsou zcela osvobozeny od fizzanyaty po dobu jednoho roku, poté přeneseny do přípravné skupiny;
• Očkování jsou vyloučeny po dobu 2 let, a po této době se rutinní očkování se provádí, ale se souhlasem svého lékaře a za „antihistaminiky krytem“;
• Pravidelné testy vyšetření moče (celkem a nechyporenko) a fekální hlísty;
• Compliance antialergické dieta - 2 roky;
• Tipy pro rodiče nebo jiní příbuzní o léčbu doma, prevence relapsu, výživě a chování ve škole i doma.

Mnoho lidí s hepatitidou B, se aktivně zajímají o léčbě nemocí s lidových prostředků. Lékaři, bylinkáři nabízejí celou řadu receptů na infuzích bylinný. Doporučení, jak a co dělat, lze nalézt v hojnosti na internetu, nicméně, S ohledem na různé formy, typy a důvody, proč je syndrom hemoragická, že je lepší se smířit tyto akce s ošetřujícím lékařem. Aby nedošlo k úrazu.

Video: hemoragické vaskulitida v „živé zdravé“

Video: a hemoragické vaskulitida u dětí (Sovětský vzdělávací film)