Kapillyarotoksikoz

Kapillyarotoksikoz - mnohostranný onemocnění s různými synonymy (hemoragické vaskulitida, alergické purpury, Henoch choroba). Vstupuje skupinu diatéza a představuje aseptické autoimunitní zánět malých plavidel (kapilárami) se sklonem k vícenásobné trombózy.

Porážka projevuje jako kůže a vnitřních orgánů. Trombóza je porušením mikrocirkulace v tkáních, což vede k porážce ledvin, žaludku, střev, kloubů.

ICD-10 se vztahuje k patologii systémové vaskulitidy skupiny má D.69.0 kód.

Výskyt celkové populace je 14 na 100,000, a mezi dětmi maxima ve věku od 4 do 8 let - 24 na 100.000 chlapců onemocní častěji. Lékařům pro dospělé kliniky věnují zejména mladí lidé do 20 let.

Léčba závislosti na nemoci, které jsou zapojeny Pediatři, internisty, revmatology, hematologie, dermatologů.

Trocha historie

Henoch popsal v roce 1837 onemocnění s kožními projevy v podobě purpury, bolesti kloubů, a rozhodl, že tento druh revmatismu. V roce 1861, ruský lékař Voigt studoval případů purpury s bolestmi břicha.

Dokonce i po 7 letech Henoch řekl vazba bolesti kloubů, kožní vyrážka s kolikou ve střevech, krvavé stoliček a zvracení. On také objevil poškození ledvin a prchavé tvar fatální.

Od roku 1890, již měli dostatek zkušeností evropských výzkumných pracovníků, což umožnilo v den 70. výročí vyzval Henoch nemoci zvané průkopníky.

Dvacáté století dal základ pro studium mechanismu onemocnění, přípravek obohacený praktické znalosti.

Současné názory na patogenezi

Faktory poškozují cévní stěny jsou proteinové komplexy. Se rozkládají, jsou transformovány na toxiny. Předpokládá se, že primární místa vzniku - střeva.

V reakci na toxické účinky na imunitní systém produkuje přebytečné množství protilátky. Reakce s toxiny (antigeny) se vyskytuje na endotheliální vrstvě kapilár.

Tvořil zánět, který způsobuje zvýšenou propustnost pro plazmy a krevních buněk

Výsledné komplexy „antigen + protilátka“ schopné aktivovat adhezi krevních destiček a červených krvinek, k inhibici fibrinolýzy systému. V závažných případech, snížení hladiny antitrombinu III v plazmě, vyvinout odolnost vůči působení heparinu.

To způsobí, že zvýšený krevní sraženiny v kapilárách, hemoragické vyrážka, krvácení do vnitřních orgánů. Například, ve střevní stěně vznikají modřiny subserous vrstvu a okruží může impregnační krev.

Ve skutečnosti je mechanismus hemoragické kapillyarotoksikoz základem všech klinických forem onemocnění Henoch purpura.

Příčiny a spouštěče

Kapillyarotoksikoz považován polyetiological patologii. To znamená, že existuje mnoho důvodů, které mohou „spustit“ proces zánětu. Patří mezi ně:

• akutní bakteriální infekce (tyfus horečka, bolest v krku);
• virové infekce (chřipka, respirační léze nosohltanu, spalničky, spála, plané neštovice, herpes);
• zejména pro děti, vyznačující se tím, infekcí Epstein-Barrové, cytomegalovirus, chlamydie, toxoplazmózy;
• dlouholetou vyskytující chronické infekční nemoci (tuberkulóza, hepatitida B a C);
• červ zamoření.

Onemocnění může vyvolat takové fyzikální a mechanické faktory:

• vystavení působení tepla, zvýšenou sluneční záření;
• podchlazení;
• povrchní a hluboká zranění;
• Zavedení roubovací reakce nebo imunoglobuliny;
• ozáření, radiační terapie;
• alergická reakce na léky (antibiotika, antihypertenziva, sedativa);
• potravinové alergie, bodnutí hmyzem;
• otrava;
• diabetes s kolísáním hladiny glukózy v krvi;
• zhoubný nádor;
• těhotenství.

Klinické formy choroby, jejich charakteristiky

Kapillyarotoksikoz Příznaky závisí na klinickém formy onemocnění. rozlišují:

• izolované kožní nebo jednoduchá forma;
• kožní kloubní (revmatoidní) - kromě kožní vyrážky, jsou příznaky změn kloubů;
• Kůže a břišní - připojí příznaky porazit střeva a žaludku;
• ledviny - označuje vzácné, ale vážné projevy při významných hemoragické léze nacházejících se v ledvinových tkáních, což dává funkci filtru.
• smíšený - představuje kombinaci funkcí všech formách.

Fialové vyrážka na typu projektu nad kůži, může sloučit

V souladu s tím, v klinickém průběhu syndromů onemocnění rozlišují:

• pokožku,
• kloubů,
• břicha,
• ledvin,
• maligní (fulminantní).

Kožní projevy se vyskytují u 100% pacientů - nejčastěji na klinice kapillyarotoksikoz. Obvykle na extenzorového povrchu paží, nohou, dlaních, ploskách nohou, hýždí, trup, obličej, uši vyrážky se jeví jako malé červené skvrny. To je asymetrický. To může být v kombinaci s bublinkami vyschnout a forma krusty. Erupce jsou sloučeny, což způsobuje lokální edém. Po konvergence peeling, pigmentaci kůže. Vlnících.

Kloubní změny byly nalezeny v 82% případů se vyskytuje ve spojení s kůží nebo po 2-3 dnech. Bolest pacient pocit při pohybu ve velkých kloubů (kolena, lokty, kotníků), mírný otok. To trvá čtyři dny a zmizí, objeví v opakovaných výbuchů. Artritida málokdy trvá dlouho, nezanechává žádné společné deformity.

Bolest břicha typický počátku onemocnění u 2/3 dětí (některá data pro 50%). Oni jsou často doprovázeny změnami na kůži, pak je možné odhadnout jejich povahu. Je mnohem obtížnější diagnostikovat, pokud bolest břicha, a to buď trvale nebo ve formě koliky nastat v izolaci. Mohou být doprovázeny zvracením a stolice s krví. Nadýmání. Dítě má vynucený situaci na vaší straně kolena lisovaných k hrudi, odmítá jíst nebo pít.

Přes postiženého kloubu má charakteristickou vyrážku

Díky hojné krvácení do zažívacího traktu pacient cítí závrať, ztrácí vědomí, existují náznaky anémie. Cévní léze plicní tkáně způsobuje krvácení do plic s hemoptysis a kašel. Když změny zásobování mozku krví (mozková vzácná forma) pacient si stěžuje na silnými bolestmi hlavy, záchvaty mohou být v důsledku krvácení do mozkových plen, ochrnutí a paréza ve fokální mozkové mrtvice.

Nefritického syndromu zjištěna u 60% pacientů s přítomností krve a bílkovin v moči, bolest, bolest zad, hypertenze, otoky, snížení vylučování, laboratorní změny.

nemoc

Nejtypičtější nástup onemocnění - akutní, celá klinika je nasazen v několika týdnů. U dospělých častěji vysokou horečkou, příznaky intoxikace (slabost, bolesti hlavy). U dětí, teplota reakce nestabilní, a to až do 38 stupňů. Vzhled syndromu pokožky v podobě papuly, uzlíky, krvácení dochází brzy po vzestupu teploty. Jsou doplněny svědění, otok rtů, očních víček, bolestivé na dotek.

Následoval bolestí kloubů dochází s otoky kloubů. Břišní syndrom zhoršuje stav pacienta. Případné zvýšení tříselných lymfatických uzlin.

Po dobu trvání klinických projevů choroby rozlišit typ:

• bleskurychlý - několik dní;
• ostré - až čtyři týdny;
• subakutní - od jednoho měsíce do šesti měsíců;
• chronická (rekurentní).

Peeling se vyskytuje v bývalém vyrážka

Pro rozlišení mezi fázi onemocnění:

• aktivní - odpovídá době označené příznaků;
• stihaniya - když přijde postupné vymizení klinických příznaků.

Stupeň závažnosti stavu, který může být vyhodnocen podle následujících kritérií:

• světlo - celkový stav je uspokojivý, mírné kožní vyrážka, neobilnye, artralgie špatně vyvinuté;
• průměr - bohatá škála kožní vyrážky, jsou bolesti v kloubech, otok, zřídka vyskytují paroxysmální bolest v břiše, v moči jsou erytrocytů a zvýšená protein;
• těžký - vyznačující se smíšenou formou manifestace syndromy, recidivy krvácení, selhání ledvin.

diagnóza kapillyarotoksikoz

Pro stanovení správné diagnózy je odhad hodnoty kožní vyrážky, požádal o stížnostech, změnit chování dítěte.

Výsledky laboratorních vyšetření:

• v analýze krve pozorované - malé leukocytóza (vzhledem k neutrofilií), eozinofilie, trombocytóza;
• ztráta krve v nepřítomnosti erytrocytů a hladina hemoglobinu je normální;
• změny v močovém sedimentu jsou detekovány pouze v přítomnosti poškození ledvin (protein hematurie);
• V coagulogram - sklonem k hyperkoagulovatelnosti;
• pokud jsou vyjádřeny glomerulonefritidu důsledku zpoždění v krvi dusíkatých látek zvyšuje kreatininu, zbytkového dusíku.

Imunotesty C-reaktivního proteinu, specifické protilátky, kryoglobuliny pomoci potvrzení diagnózy.

Činnost:

• ultrazvuk ledvin a orgány dutiny břišní;
• EKG.

V závažných případech nejasná biopsii ledvin, radiologické vyšetření.

diferenciální diagnostika

Rozlišovat kapillyarotoksikoz účty u jiných podobných onemocnění spojených s kožními projevy.

Revmatismus - kloubní syndrom je výraznější, existuje jasná souvislost s převodem bolestí v krku, objeví se kožní erytematózní konkrecí a skvrny, má dlouhé trvání, udeří endokarditida, myokarditida, perikarditida, vytváří srdeční vady, dobře reaguje na léčbu léky aspirin skupinu.

Objasnit podstatu rentgenového vyšetření může pomoci artritidy společného inspekčního

Sérová nemoc - je zde informace o předchozí aplikaci sérového globulinu, nebo 7-10 dnů před kožních projevů, běžnější punctulate kopřivka.

Trombocytopenická purpura - se vyznačuje tím, že se v krvi trombocytopenie.

Kožní symptomy mohou být doprovázeny nádory, doprovází takových infekčních chorob:

• meningitida,
• endokarditida,
• chronická hepatitida.

léčba

Pro kapillyarotoksikoz léčba nezbytná:

• potlačení nadměrné alergické reakce;
• eliminaci účinku faktorů způsobujících onemocnění;
• přestavět stěny cév.

Léčba se provádí v nemocnici s pokračující udržovací terapii doma.

Dietní omezení jsou určeny ke snížení expozice na potravinové alergeny. Za tímto účelem je zakázáno:

• káva, kakao, čokoláda;
• čerstvé ovoce a nápoje z nich;
• nějaké citrusy;
• bohatý vývar z masa a ryb;
• mléčné produkty živočišného původu;
• kořeněné a bylinné koření.

Při léčbě dětí nepoužívala drogy z těchto skupin:

• sulfonamidy;
• antibiotika;
• obsahující kyselinu askorbovou,
• léky s vápníkem.

Na začátku léčby se doporučuje jmenovat chelátory se vážou na a výstup ze střev toxiny (smektitové, Enterosorb), doporučují kurz 5-14 dnů, pokud je to nutné opakovat

Při léčbě dospělých použité:

• Heparin ve formě injekcí 4 krát denně;
• pokud je to nutné, v boji proti infekci, pokud připojení k převedené zhoršení chronického onemocnění, antibiotika z makrolidů, cefalosporiny;
• antihistaminika (CLARITIN, Zodak, Suprastin, Tavegil);
• vazodilatační lék akce (prodektina, nikoshpan, Curantil, Trental);
• zlepšit výživu postižených tkání (Diprofen, vitamín B6);
• k posílení cévní stěny (Ruthin, biotin).

V těžkých forem onemocnění Henoch-Schonleinovy ​​purpury, vyjádřený kloubní syndrom ukazuje:

• kortikosteroidy;
• skupina nehormonální protizánětlivá činidla (Voltaren, Ibuprofen, Brufen).

Když imunosupresivní onemocnění ledvin a jsou používány antimalarik. Je vhodné, aby strávit několik kurzů plazmaferézou.

prevence

Konkrétní způsoby prevence kapillyarotoksikoz ne. Pacienti, kteří měli nemoc, nebo přítomnost recidivující kurzu:

• strava;
• dospělých zacházet kapsy chronické infekce;
• Zabraňte dopadu slunečního úpalu, hypotermie, fyzioterapie;
• děti osvobozené od očkování, jsou vyzváni, aby častější kontroly výkalů na červy;
• vykonávat omezená;
• stav zhoršení je zobrazen klid na lůžku.

Důsledky a výhled

Při kožní forma kapillyarotoksikoz přes léčbu lze dosáhnout zlepšení po 2-3 měsících. 60% dětí zpět do jednoho roku.

Renální formou choroby se stává chronickou glomerulonefritis ochablý. Možná, že tvorba selhání ledvin.

Břicha tvar, a to zejména s masivním recidivě krvácení, přispívají k rozvoji anémie. Možná budete potřebovat nouzovou operaci pro střevní perforace, obstrukce způsobené intususcepce.

Vzácný ale velmi nebezpečné onemocnění výsledek-Henochova purpura je krvácení do mozku s ztrátě zraku, křeče, paralýza, koma.

Kapillyarotoksikoz ve většině případů lze úspěšně léčit, pokud k lékaři včas. Zvláště alarmující chování dospívajících a mladých dospělých, vášni konzervaci potravin, ošetřených vysokou alergenních nebezpečnými látkami. Organizace správný postoj k dietě a režimu může zabránit onemocnění.