Fallotova tetralogie: Symptomy, diagnóza, korekce, předpověď

Před 100 lety užitkové diagnóza „Fallotova tetralogie“ znělo podobně jako věty. Složitost této vady, ovšem připouští možnost chirurgického zákroku, ale operace byla provedena na dlouhou dobu pouze zmírnit utrpení pacienta, protože nemohla odstranit příčinu onemocnění. Lékařská věda pokročila, nejlepší mozky, vývoj nových technik, nepřestal doufat, že je možné vyrovnat se s nemocí. A žádná chyba - díky úsilí lidí, kteří zasvětili svůj život boji s srdečních vad, bylo možné léčit, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu, a to i s takovými onemocněními, jako Fallotovy tetralogie. momentálně Nové technologie v kardiochirurgii lze úspěšně korigovat pro toto onemocnění s jedinou podmínkou, že operace budou provedeny v dětství nebo rané dětství.

Samotný název nemoci řekl, že jeho vzhled je povinen ne jeden, ale čtyři defekty, které určují stav osoby: Fallotova tetralogie - vrozená srdeční vada, ve kterých kombinace 4 anomálií:

1. Defekt přepážka mezi komorami srdce, obvykle žádná membránová část přepážky. V rozsahu, vada je dostatečně velký.
2. Nárůst objemu pravé komory.
3. Zúžení plicní kufru.
4. Aortální právo posunout až do stavu, kdy je částečně nebo zcela odchyluje od pravé komory.

V podstatě Fallotova tetralogie spojené s dětským věkem, je to docela pochopitelné: vrozená nemoc, a délka života závisí na stupni srdečního selhání, který je vytvořen v důsledku patologických změn. Není to, že člověk může očekávat, že žít šťastně až do smrti - stáří, takové „modré“ lidé nežijí, a navíc často umírají v období kojení, pokud operace z nějakého důvodu zpožděn. Kromě toho Fallotova tetralogie může doprovázet páté srdeční malformace, díky němuž je již pětici Fallotova - defektu síňového septa.

Oběhové poruchy s Fallotovy tetralogie

Fallotova tetralogie je takzvaný „modrá“, nebo cyanotické vady. Defekt v septu mezi komor srdce dochází ke změnám průtoku krve, přičemž do krevního oběhu dostává do krve, tkání nepřináší dostatek kyslíku a ti na oplátku začnou zažít hlad.

Vzhledem k pěstování hypoxie kůže pacienta se stává cyanotická (namodralé) barvy, takže tato vada se nazývá „modrý“. Situaci ještě zhoršuje, když Fallotova tetralogie existence omezení v plicním kmenu. To vede k tomu, že přes zúžené otevření plicnice nemůže opustit dostatečný objem žilní krve do plic, takže značný počet svých zůstává v pravé srdeční komory, a (takže pacienti jsou modré) ve venózní části systémového oběhu. Tento mechanismus venózním, kromě snižování okysličení krve v plicích, přispívají k relativně rychlému progrese chronického srdečního selhání (chronického srdečního selhání), Který sám o sobě se projevuje:

cyanóza s Fallotovy tetralogie

• Zhoršení cyanóza;
• Metabolické poruchy ve tkáních;
• Nahromadění tekutiny v dutinách;
• Přítomnost otoků.

Aby se zabránilo takové události pacient je znázorněno Srdeční léčbu (radikál nebo paliativní operaci).

příznaky

Vzhledem k tomu, nemoc se projevuje poměrně brzy v tomto článku se zaměříme na dětském věku, od narození. Hlavními projevy Fallotova tetralogie způsobené zvýšením CHF, přestože tyto děti nejsou vyloučeny a rozvoj akutního srdečního selhání (arytmie, dušnost, úzkost, odmítnutí prsu). Vzhled dítěte do značné míry závisí na stupni zúžení plicní kmen, jakož i na rozsahu defektu septa. Čím více z těchto poruch, názor rychleji rozvoje klinických kartina.Vneshny dítěte je do značné míry závislá na stupni zúžení plicní kmene, jakož i na rozsahu defektu septa. Čím více těchto poruch, tím rychleji vyvíjí klinický obraz.

Průměrně se první příznaky začnou až 4 týdnů života. Hlavními příznaky jsou:

1. Namodralé zbarvení kůže dítěte na první pohled zdá, když pláče, sání, pak cyanóza může být zachována i v klidu. Za prvé, je tam jen cyanosis nasolabiálních trojúhelník, špičky prstů, uší (akrozianoz), pak průběh hypoxie může vyvinout celkem cyanózu.
2. Dítě zaostává ve fyzickém vývoji (později začne držet hlavu, posadit, kraul).
3. Kluby v podobě „paliček.“
4. Hřebíky jsou zploštělé a kolem.
5. Hrudník je zploštělá ve vzácných případech je tvorba „srdeční hrb“.
6. Snížená svalová hmota.
7. Abnormální růst zubů (široké mezery mezi zuby), kaz rychle vyvíjí.
8. deformity páteře (skoliózy).
9. Rozvoji ploché nohy.
10. Charakteristickým rysem je výskyt cyanózou epizod, při kterém dítě se koná:
11. dýchání se stává častější (až 80 nádechů za minutu) a hluboký;
12. Pokožka se stává modro-fialové;
13. ostře zorničky se rozšiřují
14. dušnost;
15. vyznačující se tím, slabost, až ztratil vědomí v důsledku hypoxické bezvědomí;
16. může způsobit svalové křeče.

Typická zóna cyanóza

Starší děti během útoky mají tendenci squat, protože usnadňuje umístit trochu stavu. V průměru, podobný útok trvá od 20 sekund do 5 minut. Nicméně poté, co děti si stěžují na výraznou slabost. V závažných případech to může vést k útoku mrtvice nebo dokonce smrt.

Algoritmus je výskyt útoku

• Musíme pomoci dítěti sednout si „na dřep“ nebo zaujmout pozici „kolena loket“. Takový pozice snižuje žilní průtok krve z dolní části těla do srdce a tím se snižuje zatížení na srdeční sval.
• přívod kyslíku přes kyslíkovou masku rychlostí 6-7 l / min.
• Intravenózní podávání beta-blokátorů (například „propranolol“ na 0,01 mg / kg tělesné hmotnosti) stanoví tachykardie.
• Zavedení opioidních analgetik ( „morfin“), snižuje citlivost dechového centra na hypoxii, snížení respirační rychlosti.
• Pokud je útok nezastaví do 30 minut, bude možná nutné operaci naléhavě.

Důležité! By neměl být používán během útoku léků, které zvyšují srdeční kontrakce (kardiotonicky, srdeční glykosidy)! Účinek těchto látek vede ke zvýšení kontraktility pravé komory, která s sebou nese další směšovač přes defekt v septu. To znamená, že v systémovém oběhu vstupuje do žilní krve, v podstatě bez kyslíku, což vede ke zvýšení hypoxii. Takže tam je „začarovaný kruh“.

o tom, co výzkum je diagnostikována „Fallotova tetralogie‚na bázi?

1. Na srdeční poslech odhalila: tón oslabení II ve druhém mezižebří na levé straně je určena drsné, „škrábání“ zvuky.
2. podle elektrokardiogram dokáže detekovat EKG známky zvýšení pravého srdce, stejně jako posun srdečních osy pořádku.
3. Nejvíce informativní je ultrazvuk srdce, vyznačující se tím, defekt může být detekován v interventrikulárního septem a posunu aorty. Vzhledem k Doppler může být podrobná studie toku krve do srdce, vypouštění krve z pravé komory na levé straně, jakož i obtížnost průtoku krve v plicním kufru.
   

   EKG fragment s Fallotovy tetralogie

4. Je-li stanovena radiografie srdce obrys ve tvaru „Dutch bota“, ve kterém srdeční hrot mírně zvýšené.
5. Krevní test erytrocyty může prakticky dvakrát povolený limit. Taková reakce na hypoxii je kompenzační. To však může způsobit zvýšení tvorby trombu.

léčba

Pokud má pacient Fallotova tetralogie, že je důležité mít na paměti jedno jednoduché pravidlo: chirurgický zákrok je určen pro všechny (bez výjimky!) u pacientů s touto srdeční vadou.

Hlavní metodou léčby srdečních chorob - samotnou operaci. Optimální věk pro operaci je považována za 3-5 měsíce. To je nejlepší provést chirurgický zákrok rutinně.

1. Časté útoky.
2. Vzhled cyanóze pokožky, dušnost, rychlý srdeční frekvence v klidu.
3. Vyjádřil nevyřízených fyzický vývoj.

Typicky, v případě nouze postupu se provádí tzv paliativní operaci. V době, kdy není vytvoření umělé bočník (spojení) mezi aortou a plicní kufru. Tato interference může přechodně zesílí pacient před složitou vícesložkové a dlouhodobého provozu, jehož cílem je odstranění všech defektů Fallotovy tetralogie.

Vzhledem k tomu, operace se provádí?

Vzhledem k tomu, že kombinace čtyř abnormalit srdečních vad, operace pro tuto patologii je obzvláště komplexní srdeční chirurgie.

• V celkové anestezii hrudníku provádí pitvu v první linii.
• je připojen jednou přístup na mimotělní oběh.
• Held část srdečního svalu z pravé komory, aby nedošlo k urazit koronární tepny.
• Vzhledem k tomu, ventrikulární dutiny přímo přistupovat plicní kufr disekce provedena zúžené otevírací ventily plastu.
• Dalším krokem je uzavřít defekt komorového septa s použitím syntetických hypoalergenní (Dacron) nebo biologické (ze srdeční tkáně tašky - perikard) materiálu. Tuto část operace je poměrně složitá, protože anatomickými defekty stěny se nachází v blízkosti kardiostimulátoru.
• Po úspěšném dokončení všech předchozích etapách ventrikulární stěně pravé je sešita, průtok krve se obnoví.

Tato operace se provádí pouze ve vysoce specializovaných srdečních center, kde se nahromadily zkušenosti s jejich léčbou.

Možné komplikace a prognóza

Mezi nejčastější komplikace po operaci jsou následující:

1. Ukládání zúžení plicní kufru (je-li nedostatečná ventil disekce).
2. Když traumatizující vlákna vodivé buzení v srdečním svalu, se může vyvinout různé arytmií.

V průměru pooperační mortalita 8-10%. ale non-chirurgická léčba délky života dětí nepřesahuje 12-13 let. V 30% případů dětské úmrtí dochází v kojeneckém věku od srdečního selhání, mrtvice, rostoucí hypoxii.

Nicméně, chirurgická léčba, provedl pro děti do 5 let, drtivá většina dětí (90%) z opětovného testování ve věku 14 let nebyly zjištěny žádné známky zpoždění ve vývoji svých vrstevníků.

Kromě toho 80% operovaných dětí vést normální život, téměř v ničem neliší od svých vrstevníků, kromě omezení týkající nadměrné fyzické námaze. ukázalo, než před radikální operace provádí za účelem odstranění tohoto nedostatku, tím dříve se dítě se zotavuje, dohání s rozvojem jejich vrstevníci.

Zobrazeno, zda v nemoci clearance postižení?

Všech pacientů před radikální operaci srdce, a 2 roky po operaci je znázorněno registraci postižení, následovaný re-vyšetření.

Při určování postižení jsou důležité ukazatele z následujícího důvodu:

• Zda tam je špatná cirkulace po operaci.
• Je uložen v případě plicní chlopně.
• Účinnost chirurgické léčby, a zda existují komplikace po operaci.

Je možné diagnostikovat Fallotova tetralogie v děloze?

Diagnostika onemocnění srdce je závislá na zručnosti provádění ultrazvukové diagnostiky během těhotenství, jakož i na úrovni ultrazvukového stroje.

Při provádění ultrazvuk expert třída specialista high kategorie Fallotova tetralogie detekován v 95% případů až 22 týdnů ve třetím trimestru těhotenství aktivní defektu je diagnostikována u téměř 100% případů.

Kromě toho je důležitým faktorem je genetická studie, takzvané „genetické dvojky a trojky“, které jsou prováděny jako screening pro všechny těhotné ženy ve 15-18 týdnech termínech. Prokázáno, že Fallotova tetralogie v 30% případů spojených s jinými anomáliemi, nejčastěji chromozomálních onemocnění (Downův syndrom, Edwards, Patau et al.).

Co když se během těhotenství zárodek našel tuto patologii?

Při detekci srdečních onemocnění v kombinaci s velkou chromozomální abnormality, doprovázený hrubé porušování duševního vývoje, ženy nabízejí různé přerušení těhotenství ze zdravotních důvodů.

-Li zjištěn pouze onemocnění srdce, bude to po konzultaci: Porodník-gynekologové, kardiologové kardiochirurgové, neonatologové a těhotné ženy. Konzultace o této ženě je podrobně vysvětlen: Čím více nebezpečný tuto patologii pro dítě, jaké důsledky by mohly být, stejně jako o možnostech a způsobech chirurgického ošetření.

***

Navzdory vícesložkové Fallotova tetralogie, onemocnění srdce, odkazuje na resekabilní, to znamená, že se podrobí chirurgickému korekci. Tato nemoc není trest pro úroveň rebenka.Sovremenny medicíny umožňuje 90% kvalitu pacientova života výrazně zlepšit komplexní, vícestupňové operace.

V současné době, lékaři jen stěží používá paliativní chirurgický zákrok pouze dočasně zlepšit stav pacienta. Prioritou je radikální chirurgický zákrok provedený v raném dětství (jeden rok). Tento přístup pomáhá normalizovat celkový tělesný vývoj, se zabránilo tvorbě rezistentních kmenů v těle, což výrazně zlepšuje kvalitu života.

Video: Fallotova tetralogie, modré neřesti - program „žít zdravě!“